グルタリルCoAデヒドロゲナーゼ(glutaryl-Coenzyme A dehydrogenase)は、グルタリルCoAをクロトニルCoAに変換する酵素である。脂肪酸代謝、リシン分解、トリプトファン代謝に関与する酵素で補因子としてFADを用いる。 この酵素の異常により、神経学的疾患であるグルタル酸尿症1型（英語版）を発症する。...

2-メチル分岐鎖エノイルCoAレダクターゼ EC 1.3.8.6 グルタリルCoAデヒドロゲナーゼ (脱炭酸) EC 1.3.8.7 中鎖アシルCoAデヒドロゲナーゼ EC 1.3.8.8 長鎖アシルCoAデヒドロゲナーゼ EC 1.3.8.9 超長鎖アシルCoAデヒドロゲナーゼ EC 1.3.8.10...

ーゼによってトリヒドロキシスチルベンとなり、シンナモイルCoAレダクターゼにより、クマリルアルデヒドとなる。 グルタリルCoA グルタル酸と補酵素Aの縮合化合物。リシンおよびトリプトファンの分解に伴って生成する2-オキソアジピン酸と補酵素Aが2-オキソアジピン酸デヒドロゲナーゼ...

の一種であるアセトアルデヒドはエタノールがアルコールデヒドロゲナーゼの触媒作用によって生成し、アルデヒドデヒドロゲナーゼの働きで酢酸となる。弱い型のアルデヒドデヒドロゲナーゼを持つ人はアセトアルデヒドの中毒（=二日酔い）になりやすい。 アルデヒドは実験室的には第一級アルコールを弱い酸化剤（例えばクロロクロム酸ピリジニウム...

グルタリルCoA(glutaryl-CoA)は、リシンおよびトリプトファンの代謝中間体の一つ。 グルタリルCoAデヒドロゲナーゼ...

パルミトイルCoAヒドロラーゼ EC 3.1.2.3 スクシニルCoAヒドロラーゼ EC 3.1.2.4 3-ヒドロキシイソブチリルCoAヒドロラーゼ EC 3.1.2.5 ヒドロキシメチルグルタリルCoAヒドロラーゼ EC 3.1.2.6 ヒドロキシアシルグルタチオンヒドロラーゼ EC 3.1...

イソブチリルCoA（Isobutyryl-CoA）は、アミノ酸のバリンの代謝中間体の一つ。 3-メチル-2-オキソブタン酸デヒドロゲナーゼ（EC 1.2.4.4）によってα-ケトイソ吉草酸から合成され、アシルCoAデヒドロゲナーゼ（EC 1.3.99.3）によってメタクリルCoAに変換される。 イソブチリルCoAムターゼ...

β-ヒドロキシブチリルCoA (beta-Hydroxybutyryl-CoA、または3-Hydroxybutyryl-CoA) は、酪酸発酵の中間体である。また、リシン及びトリプトファンの代謝中間体である。 クロトニルCoA アセトアセチルCoA β-ヒドロキシブチリルCoAデヒドロゲナーゼ 表示...

イソロイシンとバリンの分解の始めの4ステップは共通の4酵素で反応する。 イソロイシン由来の3-ヒドロキシ-2-メチルブチリルCoAの分解経路ではプロピオニルCoAの他にアセチルCoAも生成する。 分枝α-ケト酸デヒドロゲナーゼ(BCKDH)が欠損することによってメープルシロップ尿症(英：Maple syrup...

クロトニルCoA(crotonyl-CoA)は、酪酸の発酵およびリシン・トリプトファンの代謝中間体の一つ。 グルタリルCoAデヒドロゲナーゼ...

スクシニルCoA（スクシニルこえー、スクシニルこえんざいむえー、succinyl-CoA、SucCoA）は、コハク酸と補酵素Aからなる有機化合物である。 α-ケトグルタル酸デヒドロゲナーゼによる脱炭酸によってα-ケトグルタル酸から合成されるクエン酸回路の重要な中間体である。この過程で補酵素Aが付加される。...

55 3-ヒドロキシブチリルCoAデヒドラターゼ EC.4.2.1.56 イタコニルCoAヒドラターゼ EC.4.2.1.57 イソヘキセニルグルタコニルCoAヒドラターゼ EC.4.2.1.58 欠番 削除 EC.4.2.1.59 3-ヒドロキシアシル-(アシル輸送タンパク質)デヒドラターゼ EC.4...

H^+}}} この反応もリンゴ酸デヒドロゲナーゼにより進む。 段階4：オキザロ酢酸＋GTP → ホスホエノールピルビン酸 + GDP + CO 2 {\displaystyle {\ce {+ GDP + CO2}}} ホスホエノールピルビン酸カルボキシキナーゼ(phosphoenolpyruvate...

哺乳動物では、プロピオニルCoAはビオチン依存性酵素であるプロピオニルCoAカルボキシラーゼによって(S)-メチルマロニルCoAに変換される。この酵素反応では炭酸水素イオンとATPを要する。この生成物はさらにメチルマロニルCoAエピメラーゼによって(R)-メチルマロニルCoAに変換される。(R)-メチルマロニルCoA...

メタクリリルCoA（Methacrylyl-CoA）は、バリンの代謝中間体の一つ。アシルCoAデヒドロゲナーゼ（EC 1.3.99.3）によってイソブチリルCoAから変換され、エノイルCoAヒドラターゼ（EC 4.2.1.17）によって3-ヒドロキシイソブチリルCoAに変換される。 表示 編集 表示...

2-メチルアセトアセチルCoA（2-Methylacetoacetyl-CoA）は、イソロイシンの代謝中間体の一つ。 3-ヒドロキシアシルCoAデヒドロゲナーゼ 3-ヒドロキシ-2-メチルブチリルCoAデヒドロゲナーゼ バリン、ロイシン、イソロイシンの代謝経路図...

イソバレリルCoA(isovaleryl-CoA)は、分枝アミノ酸のロイシンの代謝中間体の一つである。 イソバレリルCoAデヒドロゲナーゼ...

2-メチルブチリルCoA (2-Methylbutyryl-CoA) は、イソロイシンの代謝中間体の一つ。 2-メチルブチリルCoAデヒドロゲナーゼ欠損症（英語版）...

コハク酸-ヒドロキシメチルグルタル酸CoAトランスフェラーゼ EC.2.8.3.14 5-ヒドロキシペンタン酸CoAトランスフェラーゼ EC.2.8.3.15 スクシニルCoA:(R)-ベンジルコハク酸CoAトランスフェラーゼ EC.2.8.3.16 ホルミルCoAトランスフェラーゼ EC.2.8.3.17...

3-ヒドロキシイソ酪酸（3-ヒドロキシイソらくさん、3-hydroxyisobutyric acid）は、バリンの代謝中間体の一つ。 3-ヒドロキシイソブチリルCoAヒドロラーゼ 3-ヒドロキシイソ酪酸デヒドロゲナーゼ 表示 編集...

3-メチルクロトニルCoA(3-methylcrotonyl-CoA、β-Methylcrotonyl-CoA)は、ロイシンの代謝中間体の一つである。 イソバレリルCoAデヒドロゲナーゼによってイソバレリルCoAから生成する。 メチルクロトニルCoAカルボキシラーゼ (EC 6.4.1.4) 表示...

。2-オキソ-3-メチルブタン酸とも呼ばれる。 α-ケトイソイソ吉草酸は、分枝アミノ酸トランスアミナーゼ（EC 2.6.1.42）によってバリンから合成され、3-メチル-2-オキソブタン酸デヒドロゲナーゼ（EC 1.2.4.4）によってイソブチリルCoAに変換される。 アミノ酸の代謝分解 表示 編集...

分枝鎖アミノ酸の分解には分枝鎖α-ケト酸デヒドロゲナーゼ複合体(BCKDH)が関与している。この複合体が欠損すると、分枝鎖アミノ酸およびその毒性副産物が血液や尿に蓄積し、メープルシロップ尿症が発症する。関与する酵素は分枝鎖アミノトランスフェラーゼと3-メチル-2-オキソブタン酸デヒドロゲナーゼ...

1-ピロリン-5-カルボン酸(1-Pyrroline-5-carboxylic acid)またはP5Cは、イミノ酸である。立体異性体(S)-1-ピロリン-5-カルボン酸は、ピロリン-5-カルボン酸レダクターゼによってプロリンから作られる代謝物質であり、1-ピロリン-5-カルボン酸デヒドロゲナーゼによってグルタミン酸に変換される。...

グルタル酸の縮合反応で生成する。 サッカロピンデヒドロゲナーゼによって合成される。 リシン+ α-ケトグルタル酸 ⇌ {\displaystyle \rightleftharpoons } サッカロピン ⇌ {\displaystyle \rightleftharpoons } グルタミン酸...

ソプロパンさん、2-methyl-3-oxopropanoic acid）またはメチルマロン酸セミアルデヒド（メチルマロンさんセミアルデヒド、methylmalonate semialdehyde）は、バリンの代謝中間体の一つ。 メチルマロン酸セミアルデヒドデヒドロゲナーゼ (アシル化) 表示 編集...

ヒドラジン - ヒドリド† - ヒドリド還元 - ビトレックス† - ヒドロキシカルボン酸† - ヒドロキシ基 - ヒドロキシ酸 - ヒドロキシラジカル† - ヒドロキシラミン† - ヒドロキシルアミン - ヒドロキシル基† - ヒドロキシルラジカル - ヒドロキノン - ヒドロゲル† - ヒドロニウムイオン†...

2-アミノムコン酸（2-アミノムコンさん、2-aminomuconic acid）は、トリプトファン分解酵素による代謝中間体の一つ。 ムコン酸 アミノムコン酸セミアルデヒドデヒドロゲナーゼ 2-アミノムコン酸デアミナーゼ...

Kは、コレステロール合成に重要な酵素であるHMG-CoAレダクターゼ（HMGCR）をリン酸化して不活性化する。HMGRはアセチルCoAから合成される3-ヒドロキシ-メチルグルタリル-CoA（3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA）をメバロン酸へ変換する。その後、メバロン酸はいく...

ステアリン酸からリノール酸までの不飽和化酵素デサチュラーゼには、ステアリン酸(18:0)のCoAチオエステルであるステアロイルCoA (stearoyl-CoA)からオレイン酸のCoAチオエステルであるオレオイルCoA (oleoyl-CoA)への反応を触媒するΔ9-desaturase...

ヒトのシステイン代謝では、L-システインが下記の様ないくつかの経路で消費される。またL-システインは、メチオニン代謝、グルタチオン代謝、パントテン酸/補酵素A生合成の際にも消費される。 L-システインはいくつかの経路の生成物としても表れる。下記の反応の他に、L-システイ...