ベルナール・スリエ症候群（ベルナール・ソリエ・しょうこうぐん、英：Bernard–Soulier syndrome）とは、常染色体劣性遺伝の先天性止血異常症である。von Willebrand因子受容体である血小板表面のGPIb/IX 複合体の先天性欠損がその本質である。 GPIb/IX 欠損はvon...

編『内科学用語集』（第4版）日本内科学会、1993年3月1日、363頁。ISBN 4-260-13633-X。  ヴォン・ヴィレブランド病...ヴォン・ヴィレブランド因子の異常による疾患群 ベルナール・スリエ症候群...ヴォン・ヴィレブランド因子受容体であるGPIbまたはGP9の異常による疾患群 出血傾向...

978-4822203986 ^ a b c Stedman's Medical Dictionary　28th ISBN 978-0781733908 フォン・ウィルブランド因子 ベルナール・スリエ症候群...フォン・ウィルブランド因子受容体であるGPIbまたはGP9の異常による疾患群 出血傾向 表示 編集...

播種性血管内凝固症候群（はしゅせい けっかんない ぎょうこ しょうこうぐん、英: disseminated intravascular coagulation, DIC）は、本来出血箇所のみで生じるべき血液凝固反応が、全身の血管内で無秩序に起こる症候群である。早期診断と早期治療が求められる重篤な状態...

ANKRD26（英語版）関連血小板減少症 常染色体優性血小板減少症 ベルナール・スリエ症候群（巨大血小板症（英語版）を伴うもの） 先天性無巨核球性血小板減少症（英語版） 先天性無巨核球性血小板減少症および橈尺骨癒合症 CYCS 関連血小板減少症 エプスタイン症候群（英語版）（巨大血小板症（英語版）を伴うもの） ETV6関連血小板減少症...

粒放出の異常、血小板凝固活性の異常の4つと後天性の異常に分けることができる。 先天性異常の4つの分類のうち、血小板粘着の異常がみられるのはベルナール・スリエ症候群である。これは、血小板においてヴォン・ヴィレブランド因子受容体であるGPIb/IX/Vに遺伝的な異常があることが原因とされ、常染色体劣性遺...

osis#v=onepage&q=factor%20XI%20deficiency%20%20diagnosis&f=false 12 July 2016閲覧。  出血傾向 ベルナール・スリエ症候群 von Willebrand病 ビタミンK欠乏症 先天性無フィブリノゲン血症（英語版） 血液凝固障害...

自動醸造症候群 (→ 腸発酵症候群) 脂肪肝出血症候群 脂肪塞栓症候群 ジレスピー症候群 シャイエ症候群 シャイ・ドレーガー症候群 斜角筋症候群 尺骨神経管症候群 シャルル・ボネ症候群 周期性ACTH-ADH放出症候群 周期性発熱症候群 重症急性呼吸器症候群 重症熱性血小板減少症候群 集中治療後症候群 (post-intensive...

先天性疾患では、ベルナール・スリエ症候群、メイ・ヘグリン異常症（英語版）、灰色血小板症候群（英語版）、など、多数の疾患が知られている。巨大血小板症（英語版）も参照されたい。 後天性疾患では、骨髄での血小板産生が亢進する病態（特発性血小板減少性紫斑病、大量出血後、骨髄抑制回復期、など）、や骨髄異形成症候群などでみられる。...

因子が消費され、ついには凝固因子の枯渇に至る。同時に血栓による循環不全を解消すべく線溶系が亢進する結果、止血ができなくなる。これが播種性血管内凝固症候群（DIC）である。DICの治療にはヘパリンを用いるが、AT3が枯渇している場合は効果がないのでAT3も同時に投与する。また凝固因子と線溶系の因子の...

、2006年。ISBN 4830614196。国立国会図書館書誌ID:000008056173。「「血液病学」 (1982年刊) の第3版」  出血傾向 血液凝固障害 ベルナール・スリエ症候群 - 別の種類のインテグリンの異常によって引き起こされる ヴォン・ヴィレブランド病 特発性血小板減少性紫斑病...

特定の凝固因子対するアッセイ この遺伝性疾患と鑑別すべき疾患は、血友病A、血友病C（第XI因子欠乏症）、von Willebrand病、フィブリノゲン障害、ベルナール・スリエ症候群などである。 治療は断続的に、重大な出血が起こった際に行われ、第IX因子の静脈内注射や輸血が行われる。非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）...

生。ホンダ・レブル（並列2気筒250ccのアメリカンバイク）に乗る小柄な少年。ヘルメットはアメフト用の物を使用。自称「血の止まらない体質（ベルナール・スリエ症候群など）」だが、実際には出血しても止まっており事実ではない様子。マサオの起こす騒動に巻き込まれ、桜田とともに済し崩し的に「サムライダーズ」に参加する。...

正常ではAPTT (試薬がリン脂質＋カルシウム＋エラジン酸) 30-45秒。 一般に正常対照（ネガティブ・コントロール）と共に測定する。 APTTに関与する因子は、プレカリクレイン・HMW-キニノゲン・第XII因子・第XI因子・第IX因子・第VIII因子・第V因子・...

I因子はビタミンK依存性凝固因子であるため、これが不足すると外因系が阻害され、プロトロンビン時間が延長する。 ワーファリンによる抗凝固療法のコントロール推奨値は一般にPT-INR=2.0～3.0とされている。ただ70歳以上の高齢者などの、出血の合併症の恐れがあるときにはPT-INR=1.6～2.6とすることとされる。...

第V因子欠乏 延長 延長 変化なし 変化なし 第X因子欠乏 延長 延長 変化なし 変化なし 血小板無力症 変化なし 変化なし 延長 変化なし ベルナール・スリエ症候群 変化なし 変化なし 延長 減少 または 変化なし 第XII因子欠乏 変化なし 延長 変化なし 変化なし 遺伝性血管浮腫 変化なし 短縮 変化なし...

抗血小板剤：アスピリン、チクロピジン、クロピドグレル、シロスタゾール、非ステロイド性抗炎症薬、など。 先天性血小板機能異常症：血小板無力症、ベルナール・スーリエ症候群、など。 後天性血小板機能異常症：尿毒症、異常蛋白血症、肝障害、骨髄異形成症候群など。 血管が脆弱化する病態：壊血病、血管炎、など（診断的有用性は低い）。...

まれな病態である。 巨大血小板を伴うもの：ベルナール・スリエ症候群、MYH9（英語版）異常症（メイ・ヘグリン異常症（英語版）など）、灰色血小板症候群（英語版）など。 血小板サイズが正常のもの：先天性無巨核球性血小板減少症など。 小型血小板を伴うもの：ウイスコット・アルドリッチ症候群（英語版）。 偽性血小板減少症...