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Syndrome de Cogan
| Spécialité | Rhumatologie |
|---|
| CIM-10 | M30.8 |
|---|---|
| DiseasesDB | 32705 |
| MeSH | D055952 |
Le syndrome de Cogan se définit par l'association d'une kératite interstitielle à une atteinte audiovestibulaire. Il a été décrit en 1934 (ou 1945[1],[2]). Dans la plupart des cas, s'y associent d'autres manifestations de vascularite systémique.
Manifestations cliniques
[modifier | modifier le code]Symptômes oculaires
[modifier | modifier le code]La kératite interstitielle fait partie de la définition du syndrome. En général les deux yeux sont concernés, mais pas toujours en même temps et avec la même intensité. Il peut y avoir d'autres atteintes de chacune des parties de l'œil. Classiquement les symptômes surviennent brutalement, associant photophobie, larmoiement et douleurs oculaires[3].
Symptômes auriculaires
[modifier | modifier le code]Syndrome vestibulaire net avec ou sans surdité associée. Celle-ci peut devenir complète et sévère.
Autres atteintes
[modifier | modifier le code]- Signes généraux : Fièvre, amaigrissement.
- Signes neurologiques : Multinévrite variable. Épilepsie, syndrome cérébelleux, myélopathie, syndrome pyramidal (hémiplégie), encéphalite avec coma, sont possibles.
- Signes cardiovasculaires : Insuffisance aortique, sténoses artérielles localisées avec thrombose.
- Signes digestifs : Diarrhées, rectorrhagies, melæna.
- Signes locomoteurs : Arthralgies, myalgies, lombalgies.
- Rashes érythémateux, purpura, nodosités cutanées, hépato-splénomégalie, adénopathies, pleuro-pneumopathies, sont possibles.
Signes paracliniques
[modifier | modifier le code]- Syndrome inflammatoire biologique.
- Hyperleucocytose.
- L'enquête immunologique (Auto-anticorps) est en général négative, ou non spécifique.
Évolution
[modifier | modifier le code]- L'affection évolue par poussées, mais peut devenir lentement chronique.
- Le pronostic fonctionnel est surtout aux yeux et aux oreilles.
- Le pronostic vital est fonction des complications viscérales, notamment cardiovasculaires et neurologiques.
Étiopathogénie et nosologie
[modifier | modifier le code]- Le rôle déclenchant d'une infection à Chlamydia a été évoqué.
- L'intervention d'un processus immunitaire à médiation cellulaire reste l'hypothèse la plus étayée.
- Le problème d'une périartérite noueuse à manifestations oculaires et audiovestibulaires prédominantes est plus nosologique que différentiel.
Diagnostic différentiel
[modifier | modifier le code]- Une atteinte purement oculaire ou audio-labyrinthique au début peut orienter vers des affections isolées.
- Devant une atteinte "œil-oreille" doivent être évoqués :
Traitement
[modifier | modifier le code]- Tous les traitements symptomatiques sont les bienvenus.
- Les conséquences des complications seront prises en charge (Insuffisance aortique ....).
- La corticothérapie est en général utilisée à bonnes doses et en bolus pendant les poussées.
- Les immunosuppresseurs permettent de réduire les doses de corticoïdes (et peut-être) d'espacer les poussées.
Notes et références
[modifier | modifier le code]- Le syndrome de Cogan. À propos d'une observation
- (en) Cogan DG, « Syndrome of nonsyphilitic interstitial keratitis and vestiboloauditory symptoms », Archives of Ophthalmology, vol. 33, no 2, , p. 144–149 (DOI 10.1001/archopht.33.2.144, lire en ligne)
- (en) Cundiff J, Kansal S, Kumar A, Goldstein DA, Tessler HH, « Cogan's syndrome: a cause of progressive hearing deafness », Am J Otolaryngol, vol. 27, no 1, , p. 68-70. (PMID 16360829)
