Arterite temporale

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Arterite temporale
Arterie del collo e della testa
Malattia rara
Cod. esenz. SSN	RG0080
Specialità	immunologia e reumatologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-10	M31.5 e M31.6
OMIM	187360
MeSH	D013700
MedlinePlus	000448
eMedicine	1147184 e 332483
Sinonimi
Arterite di Horton Arterite a cellule giganti Arterite gigantocellulare
Eponimi
Bayard Taylor Horton
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L'arterite temporale, detta anche arterite gigantocellulare, a cellule giganti o di Horton, è una vasculite delle arterie di grande e medio calibro caratterizzata da interessamento preferenziale delle arterie del collo e della testa. Si tratta di una malattia autoimmune.

È la più comune arterite nei soggetti anziani. Colpisce generalmente le persone in età matura (sopra i 50 anni, con età media di 72 anni), per le quali rappresenta una delle principali cause di cefalea. L'incidenza su questa categoria di persone è di 17,5/100 000, con preferenza della razza bianca. In Europa esiste un gradiente di incidenza da Nord a Sud, con incidenza di 29/100 000 in Norvegia e 7/100 000 in Italia^[1] La malattia è due volte più frequente nelle femmine rispetto ai maschi^[2].

Non si conoscono ancora le cause della patologia. È stata suggerita una predisposizione genetica (associazione con HLA-DR4) ed esistono ipotesi su una possibile eziologia infettiva. In particolare il DNA del parvovirus B19 è stato rinvenuto nelle biopsie come anche quello di adenovirus, clamidia, e micoplasma pneumoniae^[1].

Il danno oculare è spesso causato da ischemia del nervo ottico o di rami dell'arteria oftalmica. Più raro è il coinvolgimento dei vasi retinici.

I sintomi principali sono cefalea (fino a simulare la vera e propria emicrania, o il mal di testa della cefalea a grappolo), dolore al cuoio capelluto e di tipo crampiforme alla mandibola, con claudicatio intermittens dell'articolazione temporo-mandibolare e a volte paresi della stessa, può accompagnarsi anche a necrosi di tessuti irrorati da rami arteriosi terminali, come la punta della lingua. All'esame obiettivo l'arteria temporale superficiale appare prominente, tortuosa, nodosa e dolente alla palpazione.

È spesso accompagnata (a volte è l'unica manifestazione) da sintomi generali come febbre, malessere e affaticabilità. Caratteristico è l'innalzamento della velocità di eritrosedimentazione del sangue (VES), sempre oltre 60 mm nella prima ora e il significativo innalzamento dalla proteina C reattiva (PCR).

La patologia dà cecità completa o perdita di visus nel 20% dei casi. Più spesso provoca annebbiamento monolaterale (ossia a un occhio solo), che evolve in bilaterale se la patologia non è trattata entro 2-3 settimane. Si ha anche amaurosi fugace (cecità temporanea a un occhio) nel 44% dei casi e, a volte, diplopia, allucinazioni, acufene.^[3]

Può essere presente l'interessamento dei grandi vasi con polso ridotto, asimmetrico o assente, aneurisma aortico, dissecazione dell'aorta, claudicatio intermittens e ictus. È stata proposta la distinzione in due forme a seconda della presentazione clinica: forma craniale e forma extracraniale o dei grandi vasi.^[4]

Nella metà dei casi si associa polimialgia reumatica ed è stato proposto che le due patologie rappresentino gli estremi di un unico processo morboso.^[4]

A livello della parete delle arterie interessate è presente una risposta granulomatosa non caseificante con la presenza di cellule giganti, infiltrato di macrofagi, linfociti T CD4+ e plasmacellule; porta alla frammentazione della membrana elastica interna e a una fibrosi nodulare a carico dell'intima, con stenosi, trombosi e occlusione del lume. Ne esistono forme non granulomatose aspecifiche. Assente la necrosi fibrinoide.^[5]

La diagnosi di questa patologia è spesso difficile perché in molti casi prevale la sintomatologia sistemica e la biopsia dell'arteria temporale può non essere dirimente. Inoltre, l'anziano spesso soffre di altre patologie che mimano la sintomatologia dell'Horton.

I criteri diagnostici stabiliti nel 1990 dell'associazione americana di reumatologia sono i seguenti (per la diagnosi devono venire soddisfatti almeno tre criteri)^[6]:

• età maggiore di 50 anni
• nuova e intensa cefalea o cefalea con una nuova qualità
• palpazione patologica dell'arteria temporale (dolori, polso debole, gonfiore)
• VES di almeno 50 mm nella prima ora
• immagine istologica con tipici segni quali le cellule polinucleate giganti e la distruzione della membrana elastica interna

Le principali diagnosi differenziali sono: la febbre di origine misconosciuta, l'anemia, le neoplasie occulte, problemi dentari e mascellari (malocclusione, disordini craniomandibolari, osteoartrosi, parodontite, ascesso) e oculari dell'età avanzata (cataratta, maculopatia, retinite, ecc.), la nevralgia del trigemino, l'arteriosclerosi e altre vasculiti; soprattutto, l'arterite di Takayasu, che ha quadro clinico spesso identico ma colpisce i giovani, e attacca più l'aorta toracica che i vasi cerebrali. Esiste inoltre una forma di arterite temporale giovanile, molto rara, che può colpire anche nell'infanzia.^[7]

La terapia è a base di corticosteroidi; si usano anche immunosoppressori come il metotrexato.

• Robbins, Basic Pathology, 2002, Saunders, ISBN 0-7216-9274-5.

• Arterite
• Radiologia dell'apparato circolatorio

• Wikimedia Commons contiene immagini o altri file su arterite temporale

• Scheda Informativa sull'Arterite a Cellule Giganti (archiviato dall'url originale il 26 marzo 2009). - Centro di Coordinamento per le Malattie Rare - Regione Lombardia

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