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DeutschCostamero
Il costamero è una componente morfo-funzionale delle cellule del muscolo scheletrico[1] che connette il sarcomero con il sarcolemma, che si ripete regolarmente con frequenza definita sul sarcolemma.[2]
I costameri sono complessi assemblaggi di proteine sub-sarcolemmali allineati e disposte in registro al disco Z alla periferia delle miofibrille e disposte tutte attorno ad esse. Accoppiano la forza generata dal sarcomero col sarcolemma e sono considerate come un punto debole del muscolo scheletrico che se compromesso può portare direttamente all'insorgenza di importanti miopatie.[3]
Il complesso delle glicoproteine associate alla distrofina (DAG) contiene alcune proteine periferiche e proteine integrali di membrana come distroglicani e sarcoglicani, la funzione delle quali si pensa sia il collegamento tra il citoscheletro dei microfilamenti e le miofibrille con le proteine della matrice extracellulare e il collagene. Tra queste sono degne di nota la laminina e l'entactina. Inoltre, in accordo con dati sperimentali, è importante per l'accoppiamento tra il tessuto connettivo perimuscolare (endomisio ed epimisio) con le miofibrille contrattili assicurando il non-danneggiamento delle fibre durante la contrazione.[4]. Inoltre la desmina lega i complessi costamerici e questo è possibile che sia legato a processi di trasduzione del segnale che assicurano il tropismo della cellula muscolare.
Note
[modifica | modifica wikitesto]- ^ Costameres at the US National Library of Medicine Medical Subject Headings (MeSH)
- ^ Srivastava, D.; Yu, S (2006)."Stretching to meet needs: integrin-linked kinase and the cardiac pump".
- ^ James M. Ervasti (2003). "Costameres: the Achilles' Heel of Herculean Muscle". J. Biol. Chem. 278 (13591–13594): 13591–4. doi:10.1074/jbc.R200021200. PMID 12556452
- ^ García-Pelagio Karla, Bloch Robert, Ortega A, Gonzáles-Serratos Hugo (2011). "Biomechanics of the sarcolemma and costameres in single skeletal muscle fibers from normal and dystrophin- null mice". J Muscle Res Cell Motil 31 (5-6): 323–336. doi:10.1007/s10974-011-9238-9. PMID 21312057.
