Skaczący Francuzi z Maine – Wikipedia, wolna encyklopedia
Skaczący Francuzi z Maine[1] (ang. jumping Frenchmen of Maine) – bardzo rzadkie zaburzenie neurologiczne z nadaktywnością ruchową, jeden z klasycznych zespołów strachliwości, obok latah i miryachit. Sugerowano również, że jest kulturowo uwarunkowanym zaburzeniem zachowania. Objawami tego zaburzenia są echopraksja, echolalia, zautomatyzowane posłuszeństwo i nasilona strachliwość[2]. Poza pierwszym opisem z 1880 roku w literaturze medycznej spotyka się jedynie pojedyncze opisy podobnych przypadków, z których najnowsze pochodzą z lat 80. XX wieku.
Historia
[edytuj | edytuj kod]Zespół opisany został przez George’a Millera Bearda, który zdiagnozował go u frankokanadyjskich drwali żyjących w odległych, izolowanych osadach nieopodal Moosehead Lake, w stanie Maine. Beard przedstawił opis zaburzenia na czwartym corocznym zebraniu Amerykańskiego Towarzystwa Neurologicznego w 1878 roku[3] i szerzej w artykule w „Journal of Nervous and Mental Disease” z 1880 roku[4] oraz w kilku innych doniesieniach[5][6]. Opierał się na obserwacji pięćdziesięciu przypadków, z czego czternaście należało do czterech rodzin. Zwrócił uwagę na okresowy charakter występowania zaburzenia, jego przewlekłość, częstsze występowanie u mężczyzn, a także występowanie rodzinne. Schorzenie trafiło do podręcznika neurologii Oslera i opisywane było w podręcznikach neurologii i psychiatrii również w XX wieku[7][8][9][10].
Po doniesieniu Bearda w literaturze medycznej długo nie pojawiały się nowe opisy przypadków[11], dopiero dwa opisał Stevens w 1964 i 1965 roku[12][13]. Saint-Hilaire i wsp. w 1986 roku przedstawili serię ośmiu przypadków. Pacjenci byli drwalami z regionu Beauce, w prowincji Quebec. Wśród badanych było siedmiu mężczyzn i jedna kobieta; byli w wieku od 55 do 77 lat, początek zaburzenia przypadał na 12–20 rok życia (średnio 16 rok życia). U sześciu drwali początek zbiegł się z podjęciem pracy, a u jednego wystąpiło wówczas pogorszenie istniejących już wcześniej objawów. Autor uznał, że zespół nie ma podłoża organicznego, ale raczej jest uwarunkowany czynnikami psychologicznymi[14][15].
Sugerowano, że podobnym, jeśli nie identycznym, zaburzeniem jest opisane w 2001 roku „wpadanie w furię” Cajunów z Luizjany[16].
Objawy i przebieg
[edytuj | edytuj kod]Beard opisał, jak nagły bodziec zmysłowy wywołuje u dotkniętych zaburzeniem niezwykłe reakcje; np. drwal nagle poproszony o zaatakowanie drugiej osoby robił to bez wahania, nawet jeśli miał w ręku siekierę, a osobą tą była jego matka. W odpowiedzi na krótkie komendy drwale podejmowali odpowiednie działania, często powtarzając przy tym słowa polecenia. Beard badał echolalię swoich pacjentów, czytając im tekst po łacinie (której nie znali); drwale powtarzali czytany tekst wykonując jednocześnie gwałtowne ruchy kończyn, czynności skakania lub rzucania przedmiotami. Nie występowała koprolalia, aczkolwiek część badanych warczała w odpowiedzi na głośne bodźce słuchowe[17].
Związek z zespołem Tourette’a
[edytuj | edytuj kod]Relacje Bearda zainteresowały Georges’a Gilles'a de la Tourette’a, który przetłumaczył pracę Bearda na język francuski[18], następnie porównał opisany zespół z pokrewnymi schorzeniami (latah, myriachit)[19] i przywołał w swoim klasycznym opisie zespołu tików, znanego dziś od jego nazwiska zespołem Tourette’a[20][21].
Etiologia
[edytuj | edytuj kod]Obecnie uważa się, że zaburzenie to jest uwarunkowane kulturowo, podobnie jak malajskie latah, japońskie imu i syberyjskie miryachit, wiązane z opisanym przez Bearda zaburzeniem w grupę „kulturowo uwarunkowanych zespołów strachliwości” (ang. culture-bound startle syndromes)[22]. Niektórzy uważają, że są one „kulturowym rozwinięciem” fizjologicznej u ssaków reakcji przestrachu (ang. startle response)[23][24]. Szuka się również związku tych schorzeń z opisaną w 1958 roku przez Kirsteina i Silfverskiolda hiperekpleksją, mającą udowodnione podłoże genetyczne[25][26][27].
Recepcja pracy Bearda i nawiązania w kulturze
[edytuj | edytuj kod]Artykuł Bearda jest jedną z najczęściej cytowanych prac neuropsychiatrycznych napisanych przez XIX-wiecznych amerykańskich neurologów[28][29]. „Skakanie” (ang. jumping) stało się częścią folkloru północnej Nowej Anglii[30]. W wydanych w 1902 roku Pine Tree Ballads Holman Day zamieścił wiersz „The Jumper”, opowiadający o mężczyźnie, którego pożycie z żoną było utrudnione przez gwałtowne reakcje, wywoływane przez gwizd lokomotywy przejeżdżającego pociągu[31].
Przypisy
[edytuj | edytuj kod]- ↑ Polska nazwa podana za polskim wydaniem Neuropsychiatrii Cummingsa i Megi
- ↑ 19. Tiki, zespoły strachliwości oraz mioklonie. W: Jeffrey L. Cummings, Michael S. Mega: Neuropsychiatria. Michał Rydzewski (red. polskiego wydania). Wrocław: Wydawnictwo Medyczne Urban & Partner, 2005, s. 313. ISBN 83-89581-42-6.
- ↑ Beard GM. Remarks upon jumpers or jumping Frenchmen. „Journal of Nervous and Mental Disease”. 5, s. 526, 1878.
- ↑ Beard GM. Experiments with the „jumpers” or „jumping Frenchmen” of Maine. „Journal of Nervous and Mental Disease”. 7, s. 487-490, 1880.
- ↑ Beard GM. Experiments with the jumpers of Maine. „Popular Science Monthly (NY)”. 18, s. 170-178, 1880.
- ↑ Beard GM. Current Delusions Relating to Hypnotism (Artifical Trance). Alienist and Neurologist 3, ss. 57-65 (1882)
- ↑ Morariu MA: Major neurological syndromes (1978) s. 317, 319
- ↑ Gilroy J: Basic neurology s. 99, 365, 372
- ↑ F. Kräupl Taylor: Psychopathology, its causes and symptoms. s. 314 (1979)
- ↑ John Gilroy, John Stirling Meyer: Medical neurology (1975) s. 350
- ↑ Stephen Ashwal: The Founders of Child Neurology. Norman Publishing, 1990 ISBN 0-930405-26-9 s. 266-267
- ↑ Stevens H. Jumping Frenchmen of Maine (myriachit). „Transactions of the American Neurological Association”, s. 65–7, styczeń 1964. PMID: 5213092.
- ↑ Stevens H. Jumping Frenchmen of Maine (myriachit). „Archives of neurology”, s. 311–4, marzec 1965. PMID: 14247390.
- ↑ Saint-Hilaire MH, Saint-Hilaire JM, Granger L. Jumping Frenchmen of Maine. „Neurology”. 9 (36), s. 1269–71, wrzesień 1986. PMID: 3528919.
- ↑ JUMPING FRENCHMAN OF MAINE w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)
- ↑ McFarling DA. The „Ragin' Cajuns” of Louisiana. „Movement disorders : official journal of the Movement Disorder Society”. 3 (16), s. 531–2, maj 2001. PMID: 11391752.
- ↑ Stanley Finger: Origins of Neuroscience: A History of Explorations into Brain Function. Oxford University Press, s. 233. ISBN 0-19-514694-8.
- ↑ Gilles de la Tourette G. Les „Sauteurs” du Maine (États-Unis): Par G. Beard. „Arch Neurol (Paris)”. 2, s. 146-160, 1881.
- ↑ Gilles de la Tourette G. Jumping, Latah, Myriachit. „Arch Neurol (Paris)”. 8, s. 68-74, 1884.
- ↑ Gilles de la Tourette G. Étude sur une affection nerveuse caracterisée par de l'incoordination motrice accompagnée de écholalie et de copralalie. „Arch Neurol (Paris)”. 9, s. 19-42, 158-200, 1885.
- ↑ Lajonchere C, Nortz M, Finger S. Gilles de la Tourette and the discovery of Tourette syndrome. Includes a translation of his 1884 article. „Archives of neurology”. 6 (53), s. 567–74, czerwiec 1996. PMID: 8660160.
- ↑ Philipp D. Thompson: The Phenomenology of Startle, Latah, and related Conditions. W: Mark Hallett, C. Robert Cloninger, Stanley Fahn, Joseph Jankovic, Anthony E. Lang: Psychogenic Movement Disorders: Neurology and Neuropsychiatry. Lippincott Williams & Wilkins, 2005, s. 48-52. ISBN 0-7817-9627-X.
- ↑ Chapter Two: Experiments with the 'jumpers' or 'jumping Frenchmen' of Maine (1880). George Beard. W: Roland Littlewood, Simon Dein: Cultural Psychiatry and Medical Anthropology. Continuum International Publishing Group, 2000, s. 35-37. ISBN 0-485-12139-5.
- ↑ Ronald Simons: Boo! Culture, Experience, and the Startle Reflex (Series in Affective Science). Oxford University Press, 1996 ISBN 0-19-509626-6
- ↑ Kurczynski TW. Hyperekplexia. „Archives of neurology”. 4 (40), s. 246–8, kwiecień 1983. PMID: 6830476.
- ↑ Vergouwe MN, Tijssen MA, Shiang R, van Dijk JG, al Shahwan S, Ophoff RA, Frants RR. Hyperekplexia-like syndromes without mutations in the GLRA1 gene. „Clinical neurology and neurosurgery”. 3 (99), s. 172–8, sierpień 1997. PMID: 9350397.
- ↑ Bernasconi A, Andermann F, Andermann E: Hyperekplexia: genetics and culture-bound stimulus-induced disorders. W: Renzo Guerrini, Jean Aicardi, Frederick Andermann, Mark Hallett: Epilepsy and Movement Disorders. Cambridge University Press, 2002, s. 151-164. ISBN 0-521-77110-2.
- ↑ Lanska DJ. Classic articles of 19th-century American neurologists: a critical review. „Journal of the history of the neurosciences”. 2 (11), s. 156–73, czerwiec 2002. PMID: 12122807.
- ↑ Lanska DJ. Characteristics and lasting contributions of 19th-century American neurologists. „Journal of the history of the neurosciences”. 2 (10), s. 202–16, sierpień 2001. PMID: 11512433.
- ↑ Robert E. Bartholomew, Benjamin Radford: Hoaxes, Myths, and Manias: Why We Need Critical Thinkings. Prometheus Books, 2003, s. 151-158. ISBN 1-59102-048-4.
- ↑ Day HF: Pine Tree Ballads. Rhymed Stories of Unplanned Human Natur' Up in Maine. Boston: Small, Maynard & Company, 1902.