Carcinoma linfoepitelial – Wikipédia, a enciclopédia livre

O carcinoma linfoepitelial (CLE) de glândulas salivares é uma neoplasia maligna (câncer) rara, caracterizada por um componente não-neoplásico linfoplasmocítico proeminente.^[1]

O CLE tende a se apresentar como uma massa de consistência endurecida, de tempo variável (de meses a anos desde seu surgimento).^[2] Alguns dos pacientes podem apresentar fraqueza ou paralisia do nervo facial, mas sem alterações na audição.^[3] Mais da metade (56%) dos pacientes apresenta envolvimento de linfonodos ao diagnóstico.^[3]

Radiograficamente, o CLE tende a se apresentar na tomografia computadorizada como uma lesão hiperdensa multilocular, usualmente homogênea, de bordas bem delimitadas ou parcialmente difusas, podendo causar reabsorção óssea de tecidos adjacentes.^[1][2] A lesão tende a se associar à musculatura local e ter aspecto infiltrativo.^[1] Em alguns casos observa-se degeneração cística ou calcificações.^[1][2] Na ultrassonografia, apresenta-se como uma lesão hipoecoica de limites bem definidos e conteúdo heterogêneo.^[2]

Histologicamente, o CLE é composto por cordões, lençóis ou ilhotas de células epiteliais não diferenciadas, separadas entre si por um estroma tumoral rico em tecido linfoide.^[2][3] As células epiteliais possuem citoplasma eosinofílico, núcleo vesiculado irregular de tamanho aumentado e bordas indistintas, enquanto o estroma linfoide é composto por linfócitos e plasmócitos com formação de centros germinativos.^[2][3]

Observa-se atividade mitótica e corpos apoptóticos, assim como pleomorfismo e formação de células fusiformes em algumas áreas.^[3] Em alguns casos pode-se encontrar queratinização, e a maior parte dos CLE está associada a sialadenite linfoepitelial.^[3]

O CLE está associado ao vírus Epstein-Barr em até 80% dos casos.^[1][2][3] Sabe-se que o CLE é endêmico em populações do Sudeste Asiático e inuítes do Ártico (Groenlândia, Alasca, norte do Canadá), onde representa até 92% dos tumores de glândula salivar malignos.^[3]

Mutações do gene EBER1 foram descritas no CLE e são exclusivas dessa patologia.^[2]

O CLE é raro, e representa 0,4% dos tumores malignos de glândulas salivares, e 0,8% dos tumores malignos de parótida.^[1] Afeta principalmente glândulas salivares maiores (~89%), especialmente a parótida (80%), e possui predileção por inuítes e sul asiáticos.^[1][2][3]

Possui predileção por mulheres e pacientes mais velhos, especialmente quando afeta glândulas salivares menores.^[1]

O diagnóstico do CLE se dá por exame anatomopatológico.^[2] A hibridização in situ por fluorescência (FISH) pode ser utilizada para detectar a presença do vírus Epstein-Barr.^[3]

O diagnóstico diferencial inclui outros tumores de glândulas salivares, especialmente o tumor de Warthin, e linfoma não-Hodgkin.^[1]

O prognóstico do CLE é usualmente favorável, com baixa taxa de recidiva ou metástase.^[2] Porém, é uma neoplasia caracterizada como de alto risco pela sua tendência de se espalhar pelos linfonodos cervicais, e os pacientes devem ser acompanhados a longo prazo.^[2]

O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica radical, e a maior parte dos pacientes também necessita de dissecação dos linfonodos cervicais, e a sua realização melhora o desfecho nos pacientes com linfonodo positivo.^[2] A radioterapia adjuvante pode ser utilizadas nos pacientes de alto risco (invasão marginal, invasão perineural, vascular ou linfática, envolvimento linfonodal ou histologia de alto grau).^[2] A quimioterapia é reservada para tratamento paliativo de pacientes com tumores recidivantes locais sintomáticos e/ou doença metastática não elegível à cirurgia ou radioterapia.^[2]