Несахарный диабет — Википедия

Несахарный диабет
аргинин-вазопрессин
аргинин-вазопрессин
МКБ-11 5A61.5 и GB90.4A
МКБ-10 E23.2 N25.1
МКБ-10-КМ E23.2 и N25.1
МКБ-9 253.5 588.1
МКБ-9-КМ 253.5[1][2] и 588.1
OMIM 304800
DiseasesDB 3639
MedlinePlus 000377
eMedicine med/543 ped/580
MeSH D003919
Логотип Викисклада Медиафайлы на Викискладе

Неса́харный диабе́т (лат. diabetes insipidus, диабет безвкусный; неса́харное мочеизнуре́ние; синдро́м неса́харного диабе́та) или расстройство аргинин-вазопрессина  — группа врожденных или приобретенных эндокринных заболеваний, возникающих вследствие абсолютной или относительной недостаточности аргинин-вазопрессина (АВП) (антидиуретического гормона) (АДГ), или отсутствия чувствительности к нему (резистентности). Характерными симптомами являются неугомонная жажда (полидипсия) и чрезмерное мочеотделение (полиурия) неконцентрированной мочи у т.ч. в ночное время (никтурия).

В 2022 году международное эндокринологическое сообщество из-за частой путаницы с сахарным диабетом, назначения неверных обследований или лечения приняло решение переименовать несахарный диабет на дефицит аргинин-вазопрессина (АВП-Д) (ранее центральный несахарный диабет) или резистентность к аргинин-вазопрессину (АВП-Р) (ранее нефрогенный несахарный диабет)[3]

Это редкое заболевание (примерно 3 на 100 000)[4], связанное с нарушением функции гипоталамуса либо гипофиза, которое характеризуется полиурией (выделение 6—15 литров мочи в сутки) и полидипсией (жажда) или отсутствием чувствительности почечных рецепторов к аргинин-вазопрессину (резистентностью).

Несахарный диабет — хроническое заболевание, встречающееся у лиц обоих полов как среди взрослых, так и у детей. Чаще всего заболевают люди молодого возраста — от 18 до 25 лет. Известны случаи заболевания детей первого года жизни (А. Д. Арбузов, 1959 г., Шарапов В. С. 1992 г.).

Описание

[править | править код]

Нейросекреторные клетки гипоталамуса регулируют выработку окситоцина и вазопрессина (антидиуретического гормона). Последний отвечает за регуляцию реабсорбции воды в дистальных отделах нефронов почек. Эти гормоны накапливаются в задней доле гипофиза (нейрогипофиз), откуда по мере надобности выделяются в кровь. При недостаточности в крови вазопрессина происходит нарушение всасывания воды. Следствием этого является полиурия (обильное мочеиспускание), которая также является симптомом и сахарного диабета.

Этиология

[править | править код]

Синдром несахарного диабета развивается вследствие одного из патологических процессов:

  1. Опухоли гипоталамуса и гипофиза.
  2. Наличие метастазов злокачественных новообразований в мозге, влияющих на функцию гипоталамуса и гипофиза.
  3. Патология гипоталамо-гипофизарной системы (нарушения в супраоптико-гипофизарном тракте и кровоснабжения ядер гипоталамуса и задней доли гипофиза).
  4. Черепно-мозговая травма.
  5. Семейные (наследственные) формы несахарного диабета.
  6. Нарушение восприятия антидиуретического гормона (вазопрессина) клетками-мишенями в почках (первичная тубулопатия).

Классификация

[править | править код]

В зависимости от уровня нарушения действия вазопрессина различают несколько типов несахарного диабета:

  • при центральном (нейрогенном) несахарном диабете нарушение возникает на уровне синтеза вазопрессина, либо на уровне секреции антидиуретического гормона гипофизом в кровь (проба с сухоядением приводит к быстрому развитию обезвоживания);
  • при почечном (нефрогенном) — нарушение (тубулопатия) происходит на уровне восприятия антидиуретического гормона клетками дистальных отделов канальцев нефрона (проба с сухоядением приводит к быстрому развитию обезвоживания);
  • несахарный диабет беременных, транзиторный, спонтанно исчезает вскоре после родов;
  • также встречается инсипидарный синдром (несахарный диабет нервного происхождения), характеризуется преимущественно жаждой, проба с сухоедением быстро прекращает мочеизнурение (полиурию).

Диагностика и дифференциальная диагностика

[править | править код]

Диагностика не вызывает затруднений (жалобы и клиника очень характерны). При дифференциальной диагностике синдрома несахарного диабета важно:

  • определить источник нарушения — головной мозг (центральный несахарный диабет) или почки (первичная тубулопатия) — от этого зависит дальнейшая лечебная тактика;
  • провести диагностическую пробу с сухоядением — исключить инсипидарный синдром.

Лечение

[править | править код]

При нейрогенном (центральном) несахарном диабете назначается заместительная терапия (чаще носящая пожизненный характер). Применяют препараты синтетического аналога антидиуретического гормона, десмопрессина.

При нефрогенном несахарном диабете (первичная тубулопатия) применяют тиазидные диуретики и нестероидные противовоспалительные средства (НПВС).

При транзиторном синдроме несахарного диабета беременных лечение, как правило, не требуется. Если развивается обезвоживание, лечат как центральный несахарный диабет. При инсипидарном синдроме (если в ходе пробы с сухоядением удельный вес мочи повышается, а мочеизнурение прекращается) назначается консультация психиатра.

Ассоциированные гены

[править | править код]
  • AQP2 — аквапорин 2, ассоциирован с нефрогенным несахарным диабетом II типа

Распространенность

[править | править код]

Несахарный диабет встречается сравнительно редко. Например, в Узбекистане в целом по республике в 2012 году с таким диагнозом состояли на учёте 2295 человек, в том числе 235 детей[5]. На каждый миллион человек населения республики в 2012 году приходилось 77 лиц с таким диагнозом[5]. Большинство больных в стране было в возрасте 40 — 49 лет — 530 человек (22,9 %)[6]. У детей и подростков Узбекистана это заболевание встречается редко — в 2012 году на учёте состояло только 2,7 ребёнка на 100 тыс. детского населения республики[5].

В 2013 году несахарный диабет выявлен в Российской Федерации у 20 404 человек, в 2014 году — у 20 426 пациентов. В 2013 году показатель заболеваемости несахарным диабетом в Российской Федерации составил 149 на 1 млн населения, в 2014 году — 140 на 1 млн населения.

См. также

[править | править код]

Примечания

[править | править код]
  1. ↑ Disease Ontology (англ.) — 2016.
  2. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
  3. ↑ Arima, Hiroshi; Bichet, Daniel G.; Cheetham, Timothy; Christ-Crain, Mirjam; Drummond, Juliana; Gurnell, Mark; Levy, Miles; McCormack, Ann; Newell-Price, John; Verbalis, Joseph G.; Wass, John; Cooper, Deborah (2022-12-01). "Changing the name of diabetes insipidus". Pituitary (англ.). 25 (6): 777—779. doi:10.1007/s11102-022-01276-2. ISSN 1573-7403. PMID 36334185. S2CID 253350878.
  4. ↑ Saborio P., Tipton G. A., Chan J. C. Diabetes insipidus. (англ.) // Pediatrics in review / American Academy of Pediatrics. — 2000. — Vol. 21, no. 4. — P. 122—129. — PMID 10756175. [исправить]
  5. ↑ 1 2 3 Халимова З. Ю., Урманова Ю. М., Алиева Д. А., Каримова М. М., Насырова Х. К., Ходжаева Ф. С., Бобоходжаева Ш. А. Распространенность, факторы риска и осложения несахарного диабета в Республике Узбекистан // Международный эндокринологический журнал. — 2013. — № 7 (55). — С. 21
  6. ↑ Халимова З. Ю., Урманова Ю. М., Алиева Д. А., Каримова М. М., Насырова Х. К., Ходжаева Ф. С., Бобоходжаева Ш. А. Распространенность, факторы риска и осложения несахарного диабета в Республике Узбекистан // Международный эндокринологический журнал. — 2013. — № 7 (55). — С. 20

Ссылки

[править | править код]
Источник — https://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=Несахарный_диабет&oldid=139544060