血栓性血小板减少性紫癜 - 维基百科,自由的百科全书
血栓性血小板减少性紫癜 | |
---|---|
同义词 | Moschcowitz症; 自發性血小板缺乏紫斑症(Idiopathic Thrombocytopenic. Purpura,ITP)[1] |
![]() | |
血小板严重偏低的女性出现自发性瘀伤 | |
类型 | 高凝固性血液[*]、血小板减少性紫癜、rare thrombotic disorder due to a platelet anomaly[*]、thrombotic microangiopathy[*]、疾病 |
分类和外部资源 | |
醫學專科 | 血液學 |
ICD-11 | 3B64.14 |
OMIM | 274150 |
DiseasesDB | 13052 |
MedlinePlus | 000552 |
eMedicine | 206598 |
Orphanet | 54057 |
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP) 是一种弥散性血栓性微血管病,以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官、系统损害为特征。
TTP属于一种微血管血栓出血综合征(thrombotic hemorrhagic syndrome),少见且严重,会导致全身小血管中形成血栓[1],血小板计数低、红细胞因分解而计数低,且常导致肾脏、心脏、大脑功能障碍[2]。症状包括瘀斑、发烧、虚弱、呼吸困难、神志不清和头痛等[1],且可能反复发作[3]。
约一半的TTP病例可以确定诱因,而其余则仍未可知[3]。已知诱因包括细菌感染、某些药物影响、狼疮等自身免疫性疾病、怀孕等[3]。潜在的机制通常牵涉到抑制ADAMTS13酶的抗体[2],导致類血友病因子(von Willebrand factor,vWF)的低聚物分解次数减少[2]。一些罕见TTP来自遗传,称为Upshaw-Schulman综合征,其患者ADAMTS13功能障礙從出生起就存在[4]。诊断通常基于症状和血液检查,并通过测试ADAMTS13活性或抗体进一步确认[1]。
通过血浆置换,TTP死亡风险可从高于90%降至低于20%[2]。也可以使用例如糖皮质激素和利妥昔单抗等免疫抑制剂[3],但是一般不建议血小板输注[5]。
大約每10萬人中有1人患病[3]。TTP年发病率为每百万人2-6人,女性与男性之比约2∶1,發病通常在成年期,年龄30-50岁[3],但大約10%的病例始於童年[3]。1924年Eli Moschcowitz首次描述了這種情況[3]。其根本機制是在20世紀80到90年代確定[3]。
体征和症状
[编辑]TTP 的體徵和症狀起初可能是微妙且非特異性的。許多人患TTP前都經歷過类似流感或腹泻的疾病[6]。神經系統症狀非常常見,並且嚴重程度差異很大。經常報告的症狀包括疲劳、意识混乱和头痛[6],还包括癫痫等症状[6]。其他症状包括但不限于黄疸、皮肤苍白、心率加快或呼吸急促[7]、皮肤出现瘀点[8]。高血压也有被观察到[9]。
隨TTP發展,微血管系統內形成血栓,並且血小板(凝血細胞)會被消耗。結果可能出現瘀傷,但很少有出血。瘀傷通常表現為紫癜,而最常見的出血部位(如果發生)是在鼻子或牙齦。也可能出現較大的瘀傷(瘀斑)[10]。TTP的典型表现包括五种医学症状,发生率不到10%,包括[3]:
- 发烧
- 精神状态变化
- 血小板减少症
- 肾功能下降
- 溶血性贫血(微血管病性溶血性贫血)[6]。
原因
[编辑]TTP与其他微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia,MAHA)一样,是由血小板自发聚集以及小血管内凝血激活引起的。血小板在聚集過程中被消耗並結合vWF 。這些血小板-vWF複合物形成小血栓,在血管中循環並引起紅細胞剪切,導致其破裂并形成裂红细胞[11]。TTP两个最容易理解的成因是自身免疫(获得性TTP),由针对ADAMTS13 的自身抗体引起[12];或先天性TTP:ADAMTS13 的遗传性缺陷(Upshaw-Schulman综合征)[11]。
自身免疫
[编辑]1998年,大多数病例被证明是由抗体抑制ADAMTS13酶引起的。 两个独立的研究小组(Furlan 和 Tsai),同时在新英格兰医学杂志上发表了他们对ADAMTS13减少与TTP发病机制之间这种关系的研究成果[13]。
免疫性TTP(iTTP)因患者体内产生抗ADAMTS13自身抗体,抑制ADAMTS13活性或与ADAMTS13结合形成复合物而加速ADAMTS13的体内清除[14]。ADAMTS13是一种金属蛋白酶,负责分解vWF,vWF是一种在凝血过程中连接血小板、血栓和血管壁的蛋白质。非常大的vWF多聚体更容易导致凝血。因此,如果ADAMTS13没有正确裂解 vWF,凝血速率就会提高,尤其是在微脉管系统中,微脉管系统是血管系统的一部分,由于高剪切应力,vWF在此处最为活跃[4]。
遗传性TTP
[编辑]![](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/f/f1/Autosomal_recessive_-_en.svg/220px-Autosomal_recessive_-_en.svg.png)
TTP可能是先天性的,由ADAMTS13基因突变引起[17][18]。遗传性TTP(cTTP,又称为Upshaw-Schulman综合征),也拼写为Upshaw-Schülman[19][20]。cTTP系ADAMTS13基因突变可导致血浆ADAMTS13活性降低,常在感染、炎症或妊娠等促发因素下发病。cTTP呈常染色体为隐性遗传,基因突变表现为纯合子型或双重杂合子型[14]。患有这种遗传性ADAMTS13缺陷的人具有令人惊讶的温和表型,但在冯维勒布兰德因子水平升高(例如感染)的临床情况下会发展为TTP。据报道,所有TTP病例中不到5%是由Upshaw-Schulman综合征引起[21]。患有这种综合征的人的ADAMTS13活性通常只有正常的5-10%[22][23]。
继发性
[编辑]当患者的病史提及与 TTP 相关的已知特征之一时,即可诊断继发性 TTP。它约占所有 TTP 病例的 40%。诱发因素有[11]:
继发性TTP的机制尚不清楚,因为ADAMTS13活性通常不像特发性TTP那样低,且也无法检测到抑制剂。可能的病因可能涉及(至少在某些情况下)内皮损伤[25] ,尽管导致血管闭塞的血栓形成在继发性TTP的发病机制中可能非必需[26]。这些因素也可被视为继发aHUS的一种形式;因此,具有这些特征的人是抗补体治疗的潜在候选者。
病理生理学
[编辑]潜在TTP机制通常涉及自身抗体介导的ADAMTS13酶抑制,ADAMTS13是一种金属蛋白酶,负责将vWF的大多聚体切割成更小的单位。循环中vWF多聚体含量的提高增加了血小板对内皮损伤区域的粘附,特别是在小动脉和毛细血管相遇的地方,反过来又导致血栓的形成。[27]由于血小板在血栓形成中被耗尽,导致循环血小板总数减少,可能导致危及生命的出血。通过微小凝块的红细胞会受到剪切应力,损坏其细胞膜,导致血管内红细胞破裂,产生溶血,[8]进而导致微血管病性溶血性贫血和裂红细胞形成。血栓的存在减少了流向器官的血流量,导致细胞损伤和终末器官损伤。[12]
康复
[编辑]抑郁症在TTP康复者中很常见;59%的TTP康复患者在出院后11年内筛查出抑郁症阳性。[28]
诊断
[编辑]鉴别诊断
[编辑]TTP在凝血检查中,活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。[14]
TTP是血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)的一种,[29]在全身小血管中形成血栓,可导致微血管病性溶血性贫血和血小板减少症。[29]两种相关综合征(溶血性尿毒症综合征(hemolytic-uremic syndrome,HUS)和非典型溶血性尿毒症综合征(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)都具有这一特征。 [30]因此,这些 TMA 疾病的鉴别诊断至关重要。 TTP和HUS均以发热、贫血、血小板减少、肾功能衰竭和神经系统症状为特征。一般来说,TTP的神经系统症状发生率(≤80%)高于HUS(10-20%),肾脏症状发生率低于HUS(9%对90%)。 [31]
与HUS和aHUS不同,[32] [33] TTP已知是由 ADAMTS13 蛋白缺陷引起的,[34]因此实验室测试显示ADAMTS13水≤5%正常水平即表明存在TTP。[27]ADAMTS13水平高于5%,加上志贺毒素、肠出血性大肠杆菌(enterohemorrhagic E. coli ,EHEC)检测呈阳性,更可能表明患有HUS, [35]而没有志贺毒素、EHEC则可以确诊aHUS。 [27]
治疗
[编辑]由于TTP如不能及时治疗死亡率高,即使仅出现微血管病性溶血性贫血和血小板减少症,也可推定为TTP,临床上在中度或高度怀疑本病时即应尽快开始相关治疗。[14]血栓性TTP患者禁止输血,因为会加剧凝血障碍。自20世纪90年代初以来,血浆置换已成为TTP的首选治疗方法。[36][37]这是一种交换输血,涉及通过单采术去除人的血浆并用供体血浆(新鲜冷冻血浆或冷冻上清液)替换;必须每天重复该过程以消除抑制剂并减轻症状。单独输注血浆不如血浆置换有益,如果无法进行单采,可以输注新鲜冷冻血浆,但由于存在液体超负荷的危险,安全输注量有限。血浆置换推荐每次2000-3000 ml或40-60 ml/kg,每日1-2次直至症状缓解、血小板计数恢复正常连续两天后可逐渐延长血浆置换间隔,直至停止。[14][38][36]给药一般酌情联合使用糖皮质激素(泼尼松或泼尼松龙)。 [37]利妥昔单抗是一种针对B淋巴细胞上CD20分子的单克隆抗体,可用于诊断;这被认为会杀死B细胞,从而减少抑制剂的产生。[37]如果TTP对皮质类固醇和血浆置换术没有反应,则强烈建议使用利妥昔单抗。[37]
卡普赛珠单抗是治疗TTP的另一种选择,它已被证明与服用安慰剂的患者相比,可以更快地缓解疾病。[39]卡普赛珠单抗可阻断vWF A1区与血小板糖蛋白GPIb结合作用,阻止相互作用,防止小动脉和毛细血管内微血栓形成、减少终末器官损害,在TTP发病早期使用最有益。[14]但卡普赛珠单抗并不能纠正ADAMTS13缺乏,也不能清除ADAMTS13自身抗体,在一些研究对象中,使用caplacizumab与出血倾向增加有关。[40]
难治性或复发性TTP患者可能会接受额外的免疫抑制治疗,例如长春新碱、环磷酰胺、环孢素A或脾切除术。[3]
患有Upshaw-Schulman综合征的儿童每两到三周接受一次预防性血浆治疗;这可以维持ADAMTS13足够功能的水平。有些可以耐受较长的血浆输注间隔。一些事件中可能需要额外的血浆输注,例如手术;或者,可以在这些事件前后密切监测血小板计数,如果计数下降则给予血浆。 [41]
乳酸脱氢酶、血小板和片红细胞血液水平的测量用于监测疾病进展。[12]可以在随访期间测量 ADAMTS13活性和抑制剂水平,但对于没有症状的患者,不建议使用利妥昔单抗。 [37]
预后
[编辑]未经治疗的病例死亡率约为95%,但早期诊断并通过血浆置换治疗的特发性TTP患者的预后相当良好(80-90%的生存率)。[42]
流行病学
[编辑]TTP的发病率约为每年每百万人4-5例。 [43]特发性TTP在女性和非洲人后裔中更常见,而继发于自身免疫性疾病(例如系统性红斑狼疮)的TTP在非洲人后裔中更常见,尽管其他继发性形式并未显示出这种分布。[44]尽管黑人患TTP的风险较高,但与其他种族相比,黑人的TTP表现并没有任何显着特征。[45]一些研究中,孕妇和产后妇女占病例的显着比例(12-31%);TTP影响约25,000例妊娠中的1例。[46]
TTP最初由Eli Moschcowitz于1924 年在纽约市贝斯以色列医院描述。[47][48]其将这种疾病(据目前所知是错误的)归因于中毒原因。Moschcowitz指出,患者是一名16岁女孩,患有贫血、瘀伤、镜下血尿,尸检时发现有播散性微血管血栓。[49]1966年,对16个新病例和255个先前报告的病例进行回顾,得出了经典的五联征症状和发现(即血小板减少症、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状、肾衰竭、发热);在这个系列中,死亡率非常高(90%)。[50]
虽然之前已经注意到输血的反应,但1978年的一份报告和随后的研究表明血浆在改善疾病过程方面非常有效。[51]1991年,据报道血浆置换比血浆输注具有更好的缓解率。[52]1982年,这种疾病与异常大的類血友病因子多聚体有关。1998年鉴定出TTP患者存在蛋白酶缺陷。ADAMTS13 在人类基因组中的位置于2001年确定[51]
参考文獻
[编辑]- ^ 1.0 1.1 1.2 1.3 Immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura. Genetic and Rare Diseases Information Center. U.S. Department of Health & Human Services. [2023-09-10]. (原始内容存档于2018-10-20).
- ^ 2.0 2.1 2.2 2.3 Kremer Hovinga JA, Coppo P, Lämmle B, Moake JL, Miyata T, Vanhoorelbeke K. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Nature Reviews Disease Primers. April 2017, 3 [2023-09-10]. ISSN 2056-676X. PMID 28382967. S2CID 11960153. doi:10.1038/nrdp.2017.20. (原始内容存档于2023-03-11) (英语).
- ^ 3.00 3.01 3.02 3.03 3.04 3.05 3.06 3.07 3.08 3.09 3.10 Joly BS, Coppo P, Veyradier A. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. May 2017, 129 (21): 2836–2846 [2023-09-10]. ISSN 0006-4971. PMID 28416507. S2CID 2543348. doi:10.1182/blood-2016-10-709857. (原始内容存档于2023-08-22).
- ^ 4.0 4.1 Moake JL. Von Willebrand factor, ADAMTS-13, and thrombotic thrombocytopenic purpura. Seminars in Hematology. January 2004, 41 (1): 4–14. ISSN 0037-1963. PMID 14727254. doi:10.1053/j.seminhematol.2003.10.003.
- ^ Wood, Marie E.; Philips, George K. Hematology/Oncology Secrets 3rd. Elsevier. 2003: 68. ISBN 978-1-56053-516-4.
- ^ 6.0 6.1 6.2 6.3 Shatzel JJ, Taylor JA. Syndromes of Thrombotic Microangiopathy. Medical Clinics of North America. March 2017, 101 (2): 395–415. ISSN 0025-7125. PMID 28189178. S2CID 24123004. doi:10.1016/j.mcna.2016.09.010.
- ^ Thrombotic thrombocytopenic purpura. MedlinePlus Genetics. National Library of Medicine. [2023-09-10]. (原始内容存档于2023-08-22) (英语).
- ^ 8.0 8.1 Platelet Disorders - Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP). National Heart, Lung, and Blood Institute. [2023-09-10]. (原始内容存档于2023-08-22) (英语).
- ^ Shibagaki Y, Fujita T. Thrombotic Microangiopathy in Malignant Hypertension and Hemolytic Uremic Syndrome (HUS)/Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP): Can We Differentiate One from the Other?. Hypertension Research. January 2005, 28 (1): 89–95 [2023-09-10]. ISSN 1348-4214. PMID 15969259. S2CID 139098502. doi:10.1291/hypres.28.89. (原始内容存档于2023-08-22) (英语).
- ^ Chiasakul T, Cuker A. Clinical and laboratory diagnosis of TTP: an integrated approach. Hematology. November 2018, 2018 (1): 530–538. ISSN 1520-4391. PMC 6246034
. PMID 30504354. S2CID 54564230. doi:10.1182/asheducation-2018.1.530.
- ^ 11.0 11.1 11.2 Moake JL. Thrombotic Microangiopathies. New England Journal of Medicine. August 2022, 347 (8): 589–600. ISSN 0028-4793. PMID 12192020. S2CID 40055198. doi:10.1056/NEJMra020528 (英语).
- ^ 12.0 12.1 12.2 Stanley M, Killeen RB, Michalski JM. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430721/
|chapterurl=
缺少标题 (帮助). Thrombotic Thrombocytopenic Purpura. StatPearls Publishing. January 2023 [2023-09-10]. PMID 28613472. (原始内容存档于2022-06-20). - ^ Moake JL. Moschcowitz, Multimers, and Metalloprotease. New England Journal of Medicine. November 1998, 339 (22): 1629–1631. ISSN 0028-4793. PMID 9828253. doi:10.1056/NEJM199811263392210 (英语).
- ^ 14.0 14.1 14.2 14.3 14.4 14.5 中华医学会血液学分会血栓与止血学组. 血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南(2022年版). 中华血液学杂志: 7-12. [2023-09-10]. doi:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.01.002.
- ^ THROMBOTIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA, HEREDITARY; TTP. OMIM (美国英语).
- ^ Thrombotic thrombocytopenic purpura. Orphanet (英语).
- ^ Conboy E, Partain PI, Warad D, Kluge ML, Arndt C, Chen D, Rodriguez V. A Severe Case of Congenital Thrombotic Thrombocytopenia Purpura Resulting From Compound Heterozygosity Involving a Novel ADAMTS13 Pathogenic Variant. Journal of Pediatric Hematology/Oncology. January 2018, 40 (1): 60–62 [2023-09-10]. ISSN 1077-4114. PMID 28678087. S2CID 3470460. doi:10.1097/MPH.0000000000000895. (原始内容存档于2023-08-22) (美国英语).
- ^ Lämmle B, Hovinga JA, George JN. Acquired thrombotic thrombocytopenic purpura: ADAMTS13 activity, anti-ADAMTS13 autoantibodies and risk of recurrent disease. Haematologica. February 2008, 93 (2): 172–177 [2023-09-10]. ISSN 1592-8721. PMID 18245649. S2CID 17777111. doi:10.3324/haematol.12701. (原始内容存档于2023-08-22) (英语).
- ^ Kremer Hovinga JA, George JN. Longo DL , 编. Hereditary Thrombotic Thrombocytopenic Purpura. New England Journal of Medicine. October 2019, 381 (17): 1653–1662 [2023-09-10]. ISSN 0028-4793. PMID 31644845. S2CID 204864996. doi:10.1056/NEJMra1813013. (原始内容存档于2022-06-22) (英语).
- ^ Chapman K, Seldon M, Richards R. Thrombotic Microangiopathies, Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, and ADAMTS-13. Seminars in Thrombosis and Hemostasis. February 2012, 38 (1): 47–54 [2023-09-10]. ISSN 0094-6176. PMID 22314603. S2CID 13963783. doi:10.1055/s-0031-1300951. (原始内容存档于2022-06-20) (英语).
- ^ Tsai HM. Means RT, Frederick R., Angela, Daniel A. , 编. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, Hemolytic-Uremic Syndrome, and Related Disorders 2 15th. Wolters Kluwer. 2023. ISBN 978-1-975184-69-8.
- ^ Levy GG, Nichols WC, Lian EC, Foroud T, McClintick JN, McGee BM, Yang AY, Siemieniak DR, Stark KR, Gruppo R, Sarode R. Mutations in a member of the ADAMTS gene family cause thrombotic thrombocytopenic purpura. Nature. October 2001, 413 (6855): 488–494. Bibcode:2001Natur.413..488L. ISSN 1476-4687. PMID 11586351. S2CID 4380010. doi:10.1038/35097008. hdl:2027.42/62592
(英语).
- ^ Kokame K, Matsumoto M, Soejima K, Yagi H, Ishizashi H, Funato M, Tamai H, Konno M, Kamide K, Kawano Y, Miyata T. Mutations and common polymorphisms in ADAMTS13 gene responsible for von Willebrand factor-cleaving protease activity. Proceedings of the National Academy of Sciences. September 2002, 99 (18): 11902–11907. Bibcode:2002PNAS...9911902K. ISSN 0027-8424. PMC 129366
. PMID 12181489. S2CID 20496927. doi:10.1073/pnas.172277399
(英语).
- ^ Menkes, John H.; Sarnat, Harvey B.; Maria, Bernard L. Child Neurology 7th. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 2006: 525. ISBN 9780781751049.
- ^ van Mourik JA, Boertjes R, Huisveld IA, Fijnvandraat K, Pajkrt D, van Genderen PJ, Fijnheer R. von Willebrand Factor Propeptide in Vascular Disorders: A Tool to Distinguish Between Acute and Chronic Endothelial Cell Perturbation. Blood. 1999-07-01, 94 (1): 179–185 [2023-09-10]. ISSN 1528-0020. PMID 10381511. doi:10.1182/blood.V94.1.179.413k18_179_185. (原始内容存档于2023-08-22) (英语).
- ^ Iwata H, Kami M, Hori A, Hamaki T, Takeuchi K, Mutou Y. An autopsy-based retrospective study of secondary thrombotic thrombocytopenic purpura. Haematologica. June 2001, 86 (6): 669–70 [2023-09-10]. PMID 11418383. (原始内容存档于2021-08-29).
- ^ 27.0 27.1 27.2 Tsai HM. Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura. International Journal of Hematology. January 2010, 91 (1): 1–19. ISSN 1865-3774. PMC 3159000
. PMID 20058209. doi:10.1007/s12185-009-0476-1 (英语).Tsai H (January 2010). "Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura". International Journal of Hematology. 91 (1): 1–19. doi:10.1007/s12185-009-0476-1. ISSN 1865-3774. PMC 3159000 (页面存档备份,存于互联网档案馆). PMID 20058209 (页面存档备份,存于互联网档案馆).
- ^ Han B, Page EE, Stewart LM, Deford CC, Scott JG, Schwartz LH, Perdue JJ, Terrell DR, Vesely SK, George JN. Depression and cognitive impairment following recovery from thrombotic thrombocytopenic purpura: Depression and Cognitive Impairment Following TTP. American Journal of Hematology. August 2018, 90 (8): 709–714. PMC 4509840
. PMID 25975932. doi:10.1002/ajh.24060 (英语).
- ^ 29.0 29.1 Arnold DM, Patriquin CJ, Nazy I. Thrombotic microangiopathies: a general approach to diagnosis and management. CMAJ. January 2017, 189 (4): E153–E159 [2023-09-10]. ISSN 0820-3946. PMC 5266569
. PMID 27754896. doi:10.1503/cmaj.160142. (原始内容存档于2023-08-22) (英语).
- ^ George JN. How I treat patients with thrombotic thrombocytopenic purpura: 2010. Blood. November 2010, 116 (20): 4060–4069 [2023-09-10]. ISSN 0006-4971. PMID 20686117. S2CID 26844964. doi:10.1182/blood-2010-07-271445. (原始内容存档于2023-08-22) (英语).
- ^ MAHA, TTP, HUS, DIC... Oh My! Understanding Microangiopathic Hemolytic Anemias. Tampa Emergency Medicine Blog. University of South Florida. 2023-04-26 [2023-08-23]. (原始内容存档于2023-08-24) (美国英语).
- ^ Abrams CS. https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/B9781437716047001755
|chapterurl=
缺少标题 (帮助). Goldman L (编). Thrombocytopenia 1 24th. Elsevier. 2012: 1124–1131 [2023-09-10]. ISBN 978-1437716047. doi:10.1016/B978-1-4377-1604-7.00175-5. (原始内容存档于2023-08-24).In contrast to TTP, HUS is not caused by a deficiency of ADAMTS13.
- ^ Feng S, Eyler SJ, Zhang Y, Maga T, Nester CM, Kroll MH, Smith RJ, Afshar-Kharghan V. Partial ADAMTS13 deficiency in atypical hemolytic uremic syndrome. Blood. August 2013, 122 (8): 1487–1493. ISSN 1528-0020. PMC 3750341
. PMID 23847193. doi:10.1182/blood-2013-03-492421.
Complement dysregulation leads to atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS), while ADAMTS13 deficiency causes thrombotic thrombocytopenic purpura.
- ^ Cataland, Spero R.; Wu, Haifeng M. How I treat: the clinical differentiation and initial treatment of adult patients with atypical hemolytic uremic syndrome. Blood. April 2014, 123 (16): 2478–2484 [2023-09-10]. ISSN 0006-4971. PMID 24599547. doi:10.1182/blood-2013-11-516237. (原始内容存档于2023-08-22) (英语).
- ^ Bitzan M, Schaefer F, Reymond D. Treatment of typical (enteropathic) hemolytic uremic syndrome. Seminars in Thrombosis and Hemostasis. September 2010, 36 (6): 594–610 [2023-09-10]. ISSN 1098-9064. PMID 20865636. S2CID 6129618. doi:10.1055/s-0030-1262881. (原始内容存档于2023-08-24).
- ^ 36.0 36.1 Michael, M; Elliott, EJ; Ridley, GF; Hodson, EM; Craig, JC. Interventions for haemolytic uraemic syndrome and thrombotic thrombocytopenic purpura.. The Cochrane Database of Systematic Reviews. January 2009, 1 (1): CD003595–CD003595–63. PMC 7154575
. PMID 19160220. doi:10.1002/14651858.CD003595.pub2. hdl:10072/61440.
- ^ 37.0 37.1 37.2 37.3 37.4 Lim W, Vesely SK, George JN. The role of rituximab in the management of patients with acquired thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. March 2015, 125 (10): 1526–31. PMC 4351502
. PMID 25573992. doi:10.1182/blood-2014-10-559211.
- ^ Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJ. Guidelines on the diagnosis and management of the thrombotic microangiopathic haemolytic anaemias. British Journal of Haematology. February 2003, 120 (4): 556–73. PMID 12588343. S2CID 38774829. doi:10.1046/j.1365-2141.2003.04049.x
.
- ^ Peyvandi F, Scully M, Kremer Hovinga JA, Cataland S, Knöbl P, Wu H, Artoni A, Westwood JP, Mansouri Taleghani M. Caplacizumab for Acquired Thrombotic Thrombocytopenic Purpura. New England Journal of Medicine. February 2016, 374 (6): 511–522 [2023-09-10]. ISSN 0028-4793. PMID 26863353. S2CID 19482364. doi:10.1056/NEJMoa1505533
. hdl:2434/829303. (原始内容存档于2023-08-24).
- ^ Goshua G, Bendapudi PK. Evidence-Based Minireview: Should caplacizumab be used routinely in unselected patients with immune thrombotic thrombocytopenic purpura?. Hematology. December 2022, 2022 (1): 491–494. ISSN 1520-4391. PMC 9820987
. PMID 36485149. doi:10.1182/hematology.2022000412.
- ^ Loirat C, Girma JP, Desconclois C, Coppo P, Veyradier A. Thrombotic thrombocytopenic purpura related to severe ADAMTS13 deficiency in children. Pediatric Nephrology. January 2009, 24 (1): 19–29. ISSN 1432-198X. PMID 18574602. S2CID 22209831. doi:10.1007/s00467-008-0863-5 (英语).
- ^ Tsai HM. Current Concepts in Thrombotic Thrombocytopenic Purpura. Annual Review of Medicine. February 2006, 57: 419–436. PMC 2426955
. PMID 16409158. doi:10.1146/annurev.med.57.061804.084505.
- ^ Terrell DR, Williams LA, Vesely SK, Lämmle B, Hovinga JA, George JN. The incidence of thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome: all patients, idiopathic patients, and patients with severe ADAMTS-13 deficiency. Journal of Thrombosis and Haemostasis. July 2005, 3 (7): 1432–6. PMID 15978100. S2CID 24914279. doi:10.1111/j.1538-7836.2005.01436.x.
- ^ Terrell DR, Vesely SK, Kremer Hovinga JA, Lämmle B, George JN. Different disparities of gender and race among the thrombotic thrombocytopenic purpura and hemolytic-uremic syndromes. American Journal of Hematology. November 2010, 85 (11): 844–7. PMC 3420337
. PMID 20799358. S2CID 23118040. doi:10.1002/ajh.21833.
- ^ Martino, Suella; Jamme, Mathieu; Deligny, Christophe; Busson, Marc; Loiseau, Pascale; Azoulay, Elie; Galicier, Lionel; Pène, Frédéric; Provôt, François; Dossier, Antoine; Saheb, Samir. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura in Black People: Impact of Ethnicity on Survival and Genetic Risk Factors. PLOS ONE. 2016-07-06, 11 (7): e0156679. Bibcode:2016PLoSO..1156679M. ISSN 1932-6203. PMC 4934773
. PMID 27383202. doi:10.1371/journal.pone.0156679
(英语).
- ^ Zheng XL, Sadler JE. Pathogenesis of Thrombotic Microangiopathies. Annual Review of Pathology. 2008, 3: 249–277. PMC 2582586
. PMID 18215115. doi:10.1146/annurev.pathmechdis.3.121806.154311.
- ^ Saha M, McDaniel JK, Zheng XL. Thrombotic thrombocytopenic purpura: pathogenesis, diagnosis and potential novel therapeutics. Journal of Thrombosis and Haemostasis. October 2010, 15 (10): 1889–1900. ISSN 1538-7836. PMC 5630501
. PMID 28662310. S2CID 40493167. doi:10.1111/jth.13764.Saha M, McDaniel J, Zheng X (October 2010). "Thrombotic thrombocytopenic purpura: pathogenesis, diagnosis and potential novel therapeutics". Journal of Thrombosis and Haemostasis. 15 (10): 1889–1900. doi:10.1111/jth.13764. ISSN 1538-7836. PMC 5630501 (页面存档备份,存于互联网档案馆). PMID 28662310 (页面存档备份,存于互联网档案馆). S2CID 40493167.
- ^ Sukumar S, Lämmle B, Cataland SR. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: Pathophysiology, Diagnosis, and Management. Journal of Clinical Medicine. January 2021, 10 (3): 536. ISSN 2077-0383. PMC 7867179
. PMID 33540569. doi:10.3390/jcm10030536
(英语).
- ^ Moschcowitz E. Hyaline Thrombosis of the Terminal Arterioles and Capillaries: A Hitherto Undescribed Disease. Proceedings of the New York Pathological Society. 1924, 24: 21–24.
- ^ Amorosi EL, Ultmann JE. Thrombotic thrombocytopenic purpura: report of 16 cases and review of the literature. Medicine. March 1966, 45 (2): 139 [2023-09-10]. S2CID 71943329. doi:10.1097/00005792-196603000-00003. (原始内容存档于2023-08-24) (美国英语).
- ^ 51.0 51.1 Sadler, JE. Von Willerbrand factor, ADAMTS13, and thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2008, 112 (1): 11–18. PMC 2435681
. PMID 18574040. doi:10.1182/blood-2008-02-078170.
- ^ Rock GA, Shumak KH, Buskard NA, et al. Comparison of plasma exchange with plasma infusion in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. Canadian Apheresis Study Group. New England Journal of Medicine. August 1991, 325 (6): 393–7. PMID 2062330. doi:10.1056/NEJM199108083250604
.
外部链接
[编辑]
|
|