骨软骨瘤病 - 维基百科,自由的百科全书
骨软骨瘤病 Osteochondromatosis | |
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症状 | osteochondroma[*] |
类型 | osteochondroma[*] |
分类和外部资源 | |
醫學專科 | 醫學遺傳學 |
ICD-11 | LD24.20 |
ICD-10 | Q78.6 |
DiseasesDB | 29635 |
骨软骨瘤病(英語:Osteochondromatosis)是一种与骨软骨瘤增殖有关的病症。 [1]
骨软骨瘤病可分为如下几类:
骨软骨瘤(Ostéochondrome),又称骨性外生物或软骨性外生物,是一种由骺板(physe)发育异常引起的良性肿瘤,通过软骨内成骨增生而生长。在儿童时期生长活跃,成年后停止生长。
- 流行病学:常见于5-20岁的儿童,发病率较高(1%)。
- 临床表现:无症状,除非受到刺激或体积较大,罕见神经压迫(如臂丛受压),假性动脉瘤等。
- 好发部位:膝关节(股骨远端、胫骨近端),因软骨生长旺盛。
- 影像学表现:在股骨、胫骨近端的骨髓腔内形成外生突起,有短梗或长柄,外缘光滑,与骨质相同,骨皮质弯曲,骨髓腔连通,非常具有特征性。
- 超声检查:可见到一层软骨覆盖的几毫米大小的结节,可确诊。
- 治疗:轻度者无需治疗,有不适或较大者需手术切除。
- 并发症:可能恶性变为软骨肉瘤(来自软骨盖)。
- 变异型:多发性外生骨瘤病(osteochondromatosis),为遗传性疾病,表现为肢体畸形和多发性外生骨瘤,恶变为软骨肉瘤的风险较高(10-20%),特别是躯干、肩带和膝盖部位。30岁以上的患者需要每年进行全身MRI检查。
参考资料
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