Stanley Prusiner

Stanley Ben Prusiner (Des Moines, 28 maggio 1942) è un biochimico e neurologo statunitense, vincitore del Premio Nobel per la medicina nel 1997^[1] grazie alle sue scoperte riguardo all'encefalopatia spongiforme bovina ("morbo della mucca pazza") e la sua variante umana, la malattia di Creutzfeldt-Jakob e per la scoperta con il suo team dei prioni,^[2] una classe di agenti patogeni infettivi che si riproducono principalmente o esclusivamente composti da proteine, una teoria scientifica considerata da molti come un'idea eretica quando fu proposta per la prima volta^[3].

Biografia

Nacque a Des Moines, Iowa, in una famiglia ebrea,^[4] da Miriam (Spigel) e Lawrence Prusiner, un architetto. Ha trascorso la sua infanzia a Des Moines e Cincinnati, Ohio, dove ha frequentato la Walnut Hills High School e dove era conosciuto come "il piccolo genio" per il suo lavoro pionieristico su un repellente per gli insetti Boxelder. Prusiner si è laureato in chimica presso l'Università della Pennsylvania e successivamente ha conseguito il dottorato di ricerca presso la University of Pennsylvania School of Medicine. Prusiner ha poi completato un tirocinio in medicina presso l'Università della California, San Francisco. Successivamente Prusiner si trasferì al National Institutes of Health, dove studiò le glutaminasi in E. coli nel laboratorio di Earl Stadtman.

Dopo tre anni al NIH, Prusiner è tornato all'UCSF per occuparsi di neurologia. Nel 1974, è entrato a far parte della facoltà del dipartimento di neurologia dell'UCSF. Da allora, Prusiner ha ricoperto varie posizioni di facoltà e visiting faculty sia presso l'UCSF che presso l'UC Berkeley.

Dal 1999, Prusiner è stato direttore del laboratorio di ricerca dell'Institute for Neurodegenerative Diseases presso l'UCSF, lavorando sulle malattie da prioni, sul morbo di Alzheimer e sulle taupatie.^[5]

Prione, idea eretica

Nel suo articolo del 1998 su PNAS sui prioni, Prusiner scrisse: "L'idea che i prioni della scrapie fossero composti da una proteina amiloidogenica era veramente eretica quando fu introdotta" (di Tikvah Alper). L'encefalopatia era una malattia misteriosa che attacca il cervello e lascia il cervello delle sue vittime pieno di buchi. Gli scienziati non sapevano quale agente patogeno o organismo patogeno avesse prodotto tale modello. Prusiner e i suoi collaboratori suggerivano "una teoria scientifica, vista come eretica in quanto sembra sfidare il ruolo degli acidi nucleici come vettori esclusivi di informazioni genetiche". Questa teoria ha suggerito che questo agente patogeno potrebbe essere una "varietà mortale di una proteina normale che ha la capacità di amplificarsi nel cervello. L'ipotetica proteina è chiamata prione (pronunciato PREE-on)".^[6]^[7]^[8]

Il significato dei risultati della ricerca di Prusiner, vale a dire la scoperta dei prioni, che ha chiamato così, risiede nel tentativo di chiarire le cause di una serie di rare malattie infettive ed ereditarie correlate, le cosiddette malattie da prioni. Questi includono la malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD), inclusa la nuova variante (vCJD), il kuru, l'insonnia familiare fatale, la sindrome di Gerstmann-Sträussler-Scheinker, la BSE e la scrapie. Sulla base della sua ricerca sulla scrapie, che iniziò nei primi anni '70 insieme al suo team di esperti (David E. Garfin, Daniel P. Stites, William J. Hadlow, Carl M. Eklund) presso la UCSF School of Medicine,^[9]^[10] Prusiner postulò l'importanza dei prioni già nel 1982, ma inizialmente non ricevette né ascolto né attenzione. Ci sono voluti più di dieci anni perché la sua opinione prevalesse negli anni '90, anche tra gli esperti.^[11]

Premi e riconoscimenti

1991 - Premio Potamkin per la ricerca sulla malattia di Alzheimer dell'American Academy of Neurology
1993 - Premio Richard Lounsbery per la straordinaria ricerca scientifica in biologia e medicina dalla National Academy of Sciences
1993 - Premio Dickson
1993 - Premio Internazionale della Fondazione Gairdner
1994 - Premio Albert Lasker per la ricerca medica di base
1995 - Premio Paul Ehrlich e Ludwig Darmstaedter della Repubblica Federale Tedesca
1996 - Premio Wolf per la medicina della Fondazione Wolf
1996 - Grand Prix Charles-Leopold Mayer
1996 - Premio Internazionale Keio per la Scienza Medica
1996 - Golden Plate Award dell'American Academy of Achievement.^[12]
1997 - Premio Louisa Gross Horwitz della Columbia University
1997 - Premio Nobel per la Fisiologia o la Medicina.^[1]
1998 - Medaglia Benjamin Franklin del Franklin Institute.^[13]
2005 - Dottorato Honoris Causa dall'Università Cardinale Herrera CEU
2010 - Medaglia Nazionale della Scienza.^[14]

Note

^ ^a ^b (EN) The Nobel Prize in Physiology or Medicine 1997, su NobelPrize.org. URL consultato il 15 luglio 2021.
^ (EN) Fintschenko, Y, Salamanzadeh, A, Davalos, R, AES 2013: Annual Meeting of the AES Electrophoresis Society, in American Laboratory, 2014. URL consultato il 18 aprile 2024.
^ (EN) Premio Nobel 1977, 1977.
^ (EN) Jewish Nobel Prize Winners in Medicine, su jinfo.org. URL consultato il 30 marzo 2023.
^ (EN) UCSF – Prusiner Laboratory – Stanley B. Prusiner, M.D., su prusinerlab.ucsf.edu, 28 agosto 2008. URL consultato il 9 maggio 2018 (archiviato dall'url originale il 28 agosto 2008).
^ (EN) Stanley Prusiner, 23, in Prions, PNAS, vol. 95, 10 novembre 1998, pp. 13363–13383.
^ (EN) Sandra Blakeslee, Heretical Theory On Brain Diseases Gains New Ground, in New York Times, 8 ottobre 1991.
^ (EN) Stanley B. Prusiner, M.D., in Boston University, Amyloidosis Center. URL consultato il 25 agosto 2023.
^ (EN) Fintschenko, Y, Salamanzadeh, A, Davalos, R, AES 2013: Annual Meeting of the AES Electrophoresis Society, in American Laboratory, 2014. URL consultato il 18, agosto 2024.
^ (EN) Prusiner S. B., Novel proteinaceous infectious particles cause scrapie, in Science, vol. 216, 1982, pp. 136–144.
^ (EN) Prusiner S. B., Molecular biology of prion diseases, in Science, vol. 252, 1991, pp. 1515–1522.
^ (EN) Golden Plate Awardees of the American Academy of Achievement, in American Academy of Achievement.
^ (EN) Benjamin Franklin Medal 1998 Laureates, in Franklin Institute. URL consultato il 14 febbraio 2013 (archiviato dall'url originale il 3 aprile 2013).
^ (EN) White House Announces National Medal of Science Laureates – NSF – National Science Foundation, su nsf.gov. URL consultato il 9 maggio 2018 (archiviato dall'url originale il 22 maggio 2017).

Altri progetti

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Collegamenti esterni

(EN) Stanley B. Prusiner, su Enciclopedia Britannica, Encyclopædia Britannica, Inc.
(EN) Stanley Prusiner, su nobelprize.org.
(EN) Stanley Prusiner, su royalsociety.org, Royal Society.
Stanley B. Prusiner su Treccani

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[nobelprize-1] (EN) The Nobel Prize in Physiology or Medicine 1997, su NobelPrize.org. URL consultato il 15 luglio 2021.

[2] (EN) Fintschenko, Y, Salamanzadeh, A, Davalos, R, AES 2013: Annual Meeting of the AES Electrophoresis Society, in American Laboratory, 2014. URL consultato il 18 aprile 2024.

[3] (EN) Premio Nobel 1977, 1977.

[4] (EN) Jewish Nobel Prize Winners in Medicine, su jinfo.org. URL consultato il 30 marzo 2023.

[5] (EN) UCSF – Prusiner Laboratory – Stanley B. Prusiner, M.D., su prusinerlab.ucsf.edu, 28 agosto 2008. URL consultato il 9 maggio 2018 (archiviato dall'url originale il 28 agosto 2008).

[prions1998-6] (EN) Stanley Prusiner, 23, in Prions, PNAS, vol. 95, 10 novembre 1998, pp. 13363–13383.

[7] (EN) Sandra Blakeslee, Heretical Theory On Brain Diseases Gains New Ground, in New York Times, 8 ottobre 1991.

[8] (EN) Stanley B. Prusiner, M.D., in Boston University, Amyloidosis Center. URL consultato il 25 agosto 2023.

[9] (EN) Fintschenko, Y, Salamanzadeh, A, Davalos, R, AES 2013: Annual Meeting of the AES Electrophoresis Society, in American Laboratory, 2014. URL consultato il 18, agosto 2024.

[10] (EN) Prusiner S. B., Novel proteinaceous infectious particles cause scrapie, in Science, vol. 216, 1982, pp. 136–144.

[11] (EN) Prusiner S. B., Molecular biology of prion diseases, in Science, vol. 252, 1991, pp. 1515–1522.

[12] (EN) Golden Plate Awardees of the American Academy of Achievement, in American Academy of Achievement.

[13] (EN) Benjamin Franklin Medal 1998 Laureates, in Franklin Institute. URL consultato il 14 febbraio 2013 (archiviato dall'url originale il 3 aprile 2013).

[14] (EN) White House Announces National Medal of Science Laureates – NSF – National Science Foundation, su nsf.gov. URL consultato il 9 maggio 2018 (archiviato dall'url originale il 22 maggio 2017).

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V · D · M Vincitori del Premio Nobel per la medicina
1901 - 1925	Emil Adolf von Behring (1901) • Ronald Ross (1902) • Niels Ryberg Finsen (1903) • Ivan Pavlov (1904) • Robert Koch (1905) • Camillo Golgi, Santiago Ramón y Cajal (1906) • Charles Louis Alphonse Laveran (1907) • Il'ja Il'ič Mečnikov, Paul Ehrlich (1908) • Emil Theodor Kocher (1909) • Albrecht Kossel (1910) • Allvar Gullstrand (1911) • Alexis Carrel (1912) • Charles Robert Richet (1913) • Robert Bárány (1914) • Jules Bordet (1919) • August Krogh (1920) • Archibald Vivian Hill, Otto Meyerhof (1922) • Frederick Banting, John James Rickard Macleod (1923) • Willem Einthoven (1924)
1926 - 1950	Johannes Fibiger (1926) • Julius Wagner-Jauregg (1927) • Charles Nicolle (1928) • Christiaan Eijkman, Frederick Hopkins (1929) • Karl Landsteiner (1930) • Otto Heinrich Warburg (1931) • Charles Sherrington, Edgar Douglas Adrian (1932) • Thomas Hunt Morgan (1933) • George Whipple, George Minot, William Murphy (1934) • Hans Spemann (1935) • Henry Hallett Dale, Otto Loewi (1936) • Albert Szent-Györgyi (1937) • Corneille Heymans (1938) • Gerhard Domagk (1939) • Henrik Dam, Edward Adelbert Doisy (1943) • Joseph Erlanger, Herbert Spencer Gasser (1944) • Alexander Fleming, Ernst Boris Chain, Howard Walter Florey (1945) • Hermann Joseph Muller (1946) • Carl Ferdinand Cori, Gerty Cori, Bernardo Houssay (1947) • Paul Hermann Müller (1948) • Walter Rudolf Hess, Antonio Egas Moniz (1949) • Edward Calvin Kendall, Tadeusz Reichstein, Philip Showalter Hench (1950)
1951 - 1975	Max Theiler (1951) • Selman Waksman (1952) • Hans Adolf Krebs, Fritz Albert Lipmann (1953) • John Franklin Enders, Thomas Huckle Weller, Frederick Chapman Robbins (1954) • Hugo Theorell (1955) • André Frédéric Cournand, Werner Forssmann, Dickinson Richards (1956) • Daniel Bovet (1957) • George Wells Beadle, Edward Lawrie Tatum, Joshua Lederberg (1958) • Severo Ochoa, Arthur Kornberg (1959) • Frank Macfarlane Burnet, Peter Medawar (1960) • Georg von Békésy (1961) • Francis Crick, James Dewey Watson, Maurice Wilkins (1962) • John Carew Eccles, Alan Lloyd Hodgkin, Andrew Huxley (1963) • Konrad Bloch, Feodor Lynen (1964) • François Jacob, André Lwoff, Jacques Monod (1965) • Francis Peyton Rous, Charles B. Huggins (1966) • Ragnar Granit, Haldan Keffer Hartline, George Wald (1967) • Robert W. Holley, Har Gobind Khorana, Marshall W. Nirenberg (1968) • Max Delbrück, Alfred Hershey, Salvador Luria (1969) • Bernard Katz, Ulf von Euler, Julius Axelrod (1970) • Earl Wilbur Sutherland, Jr. (1971) • Gerald Edelman, Rodney Robert Porter (1972) • Karl von Frisch, Konrad Lorenz, Nikolaas Tinbergen (1973) • Albert Claude, Christian de Duve, George Emil Palade (1974) • David Baltimore, Renato Dulbecco, Howard Martin Temin (1975)
1976 - 2000	Baruch Blumberg, Daniel Carleton Gajdusek (1976) • Roger Guillemin, Andrew Schally, Rosalyn Yalow (1977) • Werner Arber, Daniel Nathans, Hamilton Smith (1978) • Allan McLeod Cormack, Godfrey Hounsfield (1979) • Baruj Benacerraf, Jean Dausset, George Snell (1980) • Roger Sperry, David Hubel, Torsten Wiesel (1981) • Sune Bergström, Bengt Samuelsson, John Vane (1982) • Barbara McClintock (1983) • Niels Kaj Jerne, Georges Köhler, César Milstein (1984) • Michael Stuart Brown, Joseph Goldstein (1985) • Stanley Cohen, Rita Levi-Montalcini (1986) • Susumu Tonegawa (1987) • James W. Black, Gertrude B. Elion, George Herbert Hitchings (1988) • John Michael Bishop, Harold Varmus (1989) • Joseph Murray, Edward Donnall Thomas (1990) • Erwin Neher, Bert Sakmann (1991) • Edmond Fischer, Edwin Krebs (1992) • Richard Roberts, Phillip Sharp (1993) • Alfred Gilman, Martin Rodbell (1994) • Edward Bok Lewis, Christiane Nüsslein-Volhard, Eric Wieschaus (1995) • Peter Charles Doherty, Rolf Zinkernagel (1996) • Stanley Prusiner (1997) • Robert Furchgott, Louis Ignarro, Ferid Murad (1998) • Günter Blobel (1999) • Arvid Carlsson, Paul Greengard, Eric Kandel (2000)
2001 - oggi	Leland Hartwell, Tim Hunt, Paul Nurse (2001) • Sydney Brenner, H. Robert Horvitz, John Sulston (2002) • Paul Lauterbur, Peter Mansfield (2003) • Richard Axel, Linda Buck (2004) • Barry J. Marshall, Robin Warren (2005) • Andrew Z. Fire, Craig Mello (2006) • Mario Capecchi, Martin Evans, Oliver Smithies (2007) • Harald zur Hausen, Françoise Barré-Sinoussi, Luc Montagnier (2008) • Elizabeth Blackburn, Carol W. Greider, Jack W. Szostak (2009) • Robert Geoffrey Edwards (2010) • Bruce Beutler, Jules Hoffmann, Ralph Steinman (2011) • John Gurdon, Shin'ya Yamanaka (2012) • James Rothman, Randy Schekman, Thomas Südhof (2013) • John O'Keefe, May-Britt Moser, Edvard I. Moser (2014) • William Cecil Campbell, Satoshi Ōmura, Tu Youyou (2015) • Yoshinori Ōsumi (2016) • Jeffrey Connor Hall, Michael Rosbash, Michael Warren Young (2017) • James Patrick Allison, Tasuku Honjo (2018) • William Kaelin Jr., Peter John Ratcliffe, Gregg L. Semenza (2019) • Harvey J. Alter, Michael Houghton, Charles M. Rice (2020) • David Julius, Ardem Patapoutian (2021) • Svante Pääbo (2022) • Katalin Karikó, Drew Weissman (2023) • Victor Ambros, Gary Ruvkun (2024)