Doença de Milroy – Wikipédia, a enciclopédia livre

Doença de Milroy
	Doença de MilroySíndrome da unha amarela: este paciente teve uma história de linfedema severo de 20 anos em suas pernas: espesso, cristado, amarelado, com unhas do polegar hipercurvadas (acima à direita) e afetadas de modo semelhante, as unhas do dedo do pé, de amarelas-verdes à marrons (abaixo à direita) e efusões pleurais quilosas e bilaterais. Uma amostra de seu fluido pleural quiloso é mostrada à esquerda da radiografia.
Especialidade	genética médica
Classificação e recursos externos
CID-10	Q82.0
CID-9	757.0
OMIM	153100
DiseasesDB	8228
MedlinePlus	003247
eMedicine	med
MeSH	D008209
	Leia o aviso médico

A doença de Milroy é uma doença familiar caracterizada por um linfedema, habitualmente nas pernas, causada por anormalidades congênitas no sistema linfático. O rompimento da drenagem normal da linfa conduz a acumulação de fluidos e hipertrofia dos tecido moles.^[1]^[2] É também conhecidda como a doença de Milroy, a síndrome Nonne-Milroy-Meige e o linfedema hereditário.^[3]

Foi batizada por Sir William Osler com o nome de William Milroy, um médico americano, que descreveu o caso em 1892. Entretanto foi descrita primeiramente por Rudolf Virchow em 1863.^[4]^[5]

Descrição

O defeito, na doença de Milroy, se apresenta no nascimento e os sintomas são habitualmente primeiro experimentados na infância. O problema mais comum é o inchaço de um lado da perna, edema unilateral, que é progressivo e pode afetar ambas as pernas. A linfática intestinal enfraquecida pode causar esteatorréia devido ao transporte enfraquecido de quilomícrons.

A circulação de linfócitos defeituosos pode causar linfopenia e enfraquecer a imunidade mediada por célula.

Esta doença é mais comum em mulheres e uma associação com o gene FLT4 já foi descrita.^[6]

Ver também

Lista de condições cutâneas

Ligações externas

A entrada GeneReview/NIH/UW na Doença de Milroy

Referências

↑ James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. (2006). Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology. [S.l.]: Saunders Elsevier. 849 páginas. ISBN 0-7216-2921-0
↑ David Lowell Strayer; Raphael Rubin (2007). Rubin's Pathology: Clinicopathologic Foundations of Medicine 5th Edition. Hagerstwon, MD: Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 0-7817-9516-8
↑ Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. ISBN 1-4160-2999-0
↑ synd/1326 (em inglês) no Who Named It?
↑ W. F. Milroy. An undescribed variety of herditary edema. New York Medical Journal, 1892, 56: 505-508.
↑ Spiegel R, Ghalamkarpour A, Daniel-Spiegel E, Vikkula M, Shalev SA (2006). «Wide clinical spectrum in a family with hereditary lymphedema type I due to a novel missense mutation in VEGFR3». Journal of human genetics. 51 (10): 846–50. PMID 16924388. doi:10.1007/s10038-006-0031-3

Predefinição:Malformações congênitas e deformações do tegumento Predefinição:Doença linfática

[Andrews-1] James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. (2006). Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology. [S.l.]: Saunders Elsevier. 849 páginas. ISBN 0-7216-2921-0

[isbn0-7817-9516-8-2] David Lowell Strayer; Raphael Rubin (2007). Rubin's Pathology: Clinicopathologic Foundations of Medicine 5th Edition. Hagerstwon, MD: Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 0-7817-9516-8

[Bolognia-3] Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. ISBN 1-4160-2999-0

[4] synd/1326 (em inglês) no Who Named It?

[5] W. F. Milroy. An undescribed variety of herditary edema. New York Medical Journal, 1892, 56: 505-508.

[pmid16924388-6] Spiegel R, Ghalamkarpour A, Daniel-Spiegel E, Vikkula M, Shalev SA (2006). «Wide clinical spectrum in a family with hereditary lymphedema type I due to a novel missense mutation in VEGFR3». Journal of human genetics. 51 (10): 846–50. PMID 16924388. doi:10.1007/s10038-006-0031-3

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Doença de Milroy
Doença de Milroy Síndrome da unha amarela: este paciente teve uma história de linfedema severo de 20 anos em suas pernas: espesso, cristado, amarelado, com unhas do polegar hipercurvadas (acima à direita) e afetadas de modo semelhante, as unhas do dedo do pé, de amarelas-verdes à marrons (abaixo à direita) e efusões pleurais quilosas e bilaterais. Uma amostra de seu fluido pleural quiloso é mostrada à esquerda da radiografia.
Especialidade	genética médica
Classificação e recursos externos
CID-10	Q82.0
CID-9	757.0
OMIM	153100
DiseasesDB	8228
MedlinePlus	003247
eMedicine	med
MeSH	D008209
Leia o aviso médico