French
Deutsch甲基丙二酸 - 维基百科，自由的百科全书
| 甲基丙二酸 | |
|---|---|
 | |
| IUPAC名 甲基丙二酸 | |
| 别名 | 2-甲基丙二酸 |
| 识别 | |
| CAS号 | 516-05-2  |
| PubChem | 487 |
| SMILES |
|
| ChEBI | 30860 |
| MeSH | Methylmalonic+acid |
| 性质 | |
| 化学式 | C4H6O4 |
| 摩尔质量 | 118.09 g·mol−1 |
| pKa | pKa1 = 3,07[1] pKa2 = 5,76[1] |
| 若非注明，所有数据均出自标准状态（25 ℃，100 kPa）下。 | |
甲基丙二酸 (Methylmalonic acid，MMA)是一种二羧酸，是丙二酸的甲基化衍生物，丁二酸（琥珀酸）的同分异构体。
代谢
[编辑]
生物体内，甲基丙二酸与辅酶A通过硫酯键结合成甲基丙二酰辅酶A，再通过甲基丙二酰辅酶A变位酶异构化为琥珀酰辅酶A（维生素B12为辅酶），以这种方式进入三羧酸循环，这是有机体回补反应之一。
临床相关性
[编辑]维生素B12缺乏症
[编辑]维生素B12的缺乏可表现为甲基丙二酸水平的升高。
代謝疾病
[编辑]甲基丙二酸水平升高也可能由甲基丙二酸尿症引起。
如果甲基丙二酸水平的升高伴随着丙二酸水平的升高，这可能表明代谢性疾病结合性丙二酸及甲基丙二酸血症(CMAMMA)。通过计算血浆中丙二酸与甲基丙二酸的比率，CMAMMA可以与典型的甲基丙二酸尿症区分开来。[2]
度量
[编辑]甲基丙二酸在血液中的浓度通常由气相色谱法或质谱法测得，在健康人中为73-271 nmol/L。[3]
另见
[编辑]参考文献
[编辑]- ^ 1.0 1.1 Dissociation Constants Of Organic Acids and Bases (600 compounds)
- ^ de Sain-van der Velden, Monique G. M.; van der Ham, Maria; Jans, Judith J.; Visser, Gepke; Prinsen, Hubertus C. M. T.; Verhoeven-Duif, Nanda M.; van Gassen, Koen L. I.; van Hasselt, Peter M. A New Approach for Fast Metabolic Diagnostics in CMAMMA. Morava, Eva (编). JIMD Reports, Volume 30 30. Berlin, Heidelberg: Springer Berlin Heidelberg. 2016: 15–22 [2022-07-16]. ISBN 978-3-662-53680-3. PMC 5110436
. PMID 26915364. doi:10.1007/8904_2016_531. （原始内容存档于2022-09-22）. - ^ 存档副本 (PDF). [2013-04-07]. （原始内容存档 (PDF)于2012-02-08）.
